Sindrome de vogt koyanagi harada

La enfermedad de Vogt - Koyanagi - Harada (VKH) es una panuveítis
granulomatosa bilateral con compromiso extraocular en
el sistema auditivo, meníngeo y piel (1). Clínicamente se puede
presentar por ojo rojo profundo, bilateral, dolor ocular o compromiso
de la agudeza visual. Los hallazgos del examen clínico
dependerán del estadío clínico de la enfermedad. Hay manifestaciones
tempranas como coroiditis (con o sin uveítis anterior o hiperemia
del disco óptico) o desprendimientos retinales serosos,
como también manifestaciones de enfermedad tardías: despigmentación
ocular, cicatrices coriorretinales o uveítis recurrente.
Los tratamientos propuestos son múltiples: desde la observación
hasta la corticoterapia por distintas vías de administración,
inmunomoduladores, antimetabolitos o agentes alquilantes,
dado que es desconocido el tratamiento más efectivo con las
menores complicaciones a largo plazo. El diagnóstico diferencial
incluye formas graves de retinopatía central serosa, trauma
ocular penetrante (quirúrgico o accidental) y diversas causas de
uveítis posterior y pan uveítis. Con el fin de definir poblaciones
homogéneas de pacientes con VKH para comenzar a desarrollar
estudios clínicos y establecer de mejor manera su diagnóstico,
tratamiento y pronóstico, en el año 2001 fueron replanteados
los criterios diagnósticos de VKH por un comité internacional,
determinando categorías de la enfermedad (2). Así, la enfermedad
de VKH puede clasificarse como completa (enfermedad ocular
más compromiso de tegumentos y neurológicos), incompleta
(enfermedad ocular más compromiso de tegumentos o compromiso
neurológico) y probable (enfermedad ocular pura).
Nuestro objetivo fue clasificar a los pacientes con VKH evaluados
en la Red de Salud UC según los criterios del Comité Internacional
para el estudio de la Enfermedad de VKH y evaluar sus
respuestas a tratamiento y desarrollo de complicaciones.
PALABRAS CLAVE: Síndrome de Vogt Koyanagi Harada, Reporte
de casos, Evolución Clínica.


Reporte del Caso
Se trata de una paciente de 34 años de edad, nicaragiiense, vecina de Ciudad Quesada, San Carlos, Costa Rica, sin antecedentes personales patológicos o familiares de importancia. Se presento al servicio de Oftalmología del Hos-pital México en San José el 02/06/03, referida por cuadro de l semana de evolución, de cefalea occipital constante, de inicio súbi-to, no pulsátil, asociada a nauseas. A esto agregaba disminución súbi-ta de la agudeza visual en forma bilateral y simétrica, con fosfenos bilaterales e hipoacusia bilateral. Al examen físico ocular, presenta-ba una agudeza visual de única-mente movimiento de manos a 30 cm en ambos ojos y una presión intraocular de 6 mmHg en OD y de 8mmHg en OS. Bajo lámpara de hendidura, se encontró un OD con edema corneal, una cámara anterior formada, remanentes de sinequias posteriores a las 2,6 y 9 horas reloj, precipitados queraticos puntiformes inferiores, Flare (+) y celularidad (+). En el OS se observo la presencia de un pteri-gion nasal, con una cornea clara, cámara anterior formada y rema-nentes de sinequias posteriores en-tre las II y 1 horas y las 4 y 8 horas reloj. Al fondo de ojo se encontró, en el OD, un desprendimiento total de retina (360°) asociado a edema del disco óptico y hemorragias peripapilares, con lo que impresionaba ser un despren-dimiento coroideo. En el ojo OS, se observo un desprendimiento to-tal de retina (360°) con desprendi-miento coroideo asociado y edema del disco óptico. En el examen fí-
sico general, llamo la atención la presencia de hipoacusia bilateral, sin otros hallazgos de importancia. La paciente fue ingresada para inicio de tratamiento inespecífico con corticosteroides orales, además de estudios complementa-rios. Dentro de estos, se realizó un ultrasonido ocular, mostrando un desprendimiento coroideo bilate-ral, 360°, de características bulosas a nivel inferior, con espacio subcoroideo ecolúcido, despren-dimiento retineano suprayascente, nervio óptico edematoso y una co-roides engrosada de 2.3 mm en OD y 2.2 mm en OS. El TAC de cráneo y orbitas realizado no evi-denció patología alguna. Dentro de los laboratorios iniciales. se re-portó un hemo-Ieucograma dentro de lo normal, unas PFR normales, VDRL (-), electrolitos normales, con VES aumentada (33 mm/h) y una glicemia en ayunas de 120 mg/dl. El LCR mostró pleocitosis con 90% de linfocitos, hipogluco-rraquia e hiperproteinorraquia le-ve, con tinciones y cultivos (-) por microorganismos. Los estudios in-munológicos reportaron un FR (-), FAN (-), C3 Y C4 normales, con leve aumento de IgG e IgM. La otoscopia e impedanciometría fue-ron normales, con un estudio audio lógico que reveló una sordera neurosensorial simétrica en fre-cuencias agudas. La arteriografía tluoresceínica mostró un defecto de perfusión coroidea masivo y fuga multifocal del medio de con-traste.
Posteriormente se agregó Azatio-prina 100mg/d al tratamiento este-roide, y la paciente fue evolucionando satisfactoriamente durante su internamiento, egresando con una agudeza visual en OD de CD a 3 metros y en OS de 20/400; PIO OD de 14 mmHg y OS de 16 mmHg; sin actividad en cámara anterior y remanentes de sinequias posteriores al examen con lámpara de hendidura, y con un fondo de ojo mostrando disminución del desprendimiento seroso. de retina, cambios pigmentarios difusos y desprendimiento coro ideo inferior bilateral (previamente de 360°). Su tratamiento de egreso fue con Azatioprina 100 mg/d, Predniso-lona en disminución, Dexameta-sona en colirio y Ciclopentolato, para seguir control periódico de forma ambulatoria.

HISTORIA

La asociación de polio si s y enfer-medad inflamatoria del ojo fue re-conocida desde el siglo 10 ac, cuando Ali-ibn-Isa describió lo que hoy se llama enfermedad cró-nica de VKH (11). Fue descrito en sus orígenes como un cuadro crónico caracterizado por una uveítis anterior con vitiligo, alope-cia y disacusia por Vogt y Koya-nagi en 1906 y 1929 respectiva-
mente. Harada reportó en 1926 una uveítis esencialmente poste-rior que consistía en un desprendi-miento exudativo de retina con pleocitosis (2, 11). Babel en 1932 y Bruno y McPherson en 1949 (11) encontraron que estas entida-des eran parte de un mismo espec-tro y las unieron en la enfermedad de VKH, lo cual se confirmó en la reciente publicación de los crite-rios diagnósticos revisados para este cuadro.
Epidemiología
La enfermedad de Vogt-Koyana-gi-Harada ocurre con mayor fre-cuencia en algunos grupos étnicos, que se cree podrían tener algún ancestro común en las poblaciones originales de Asia (11). Este grupo susceptible incluye a personas del este y sudeste de Asia, indígenas asiáticos, individuos del medio oriente, indígenas americanos e hispanos (7,2,4,1). Este cuadro es poco frecuente en caucásicos y africanos. Se ha reportado que la enfermedad de VKH es res-ponsable de hasta un 9,2% de los casos de uveítis en Japón (8,11), es la principal causa de uveítis no infecciosa autoinmune en Brasil (4) y es la segunda causa de uveí-tis en Arabia Saudita (11). La mayoría de los estudios reportan una frecuencia mayor en las muje-res con una relación de 2: I (11,7,2). La mayoría de los pa-cientes presentan el inicio de los síntomas en la tercera a quinta dé-cadas de la vida aunque se han re-portado casos en niños, incluso pequeños (11).

Etiología y patogenia
La causa precisa de la enfermedad de VKH se desconoce. La mayor parte de la investigación se ha di-rigido hacia la identificación del blanco exacto del ataque autoin-mune así como características in-munes específicas que asocian los pacientes afectados. Estudios histopatológicos oftálmicos muestran que la enfermedad consiste en una panuveítis granulomatosa, en la que la célula infiltran te predominante es el linfocito T, con una mayor proporción de CD4+ que de CDS+, así como células gigantes multinucleadas y epitelioides, que contienen melanina (14). Los melanocitos coroideos presentan moléculas en su membrana del complejo mayor de histocompati-bilidad clase II (14). En el LCR y en sitios cutáneos de vitiligo de estos pacientes también se ha de-mostrado un predominio de linfo-citas T CD4+ activados y macró-fagos que contienen melanina (11). Como en muchas otras condiciones autoinmunes, se han encontrado algunas asociaciones con algunos subtipos específicos de antígeno leucocitario humano (HLA), lo cual es esperable por el papel que juegan estas moléculas en el reconocimiento y presentación antigénicos.