miércoles, 12 de agosto de 2009

Sindrome de vogt koyanagi harada


La enfermedad de Vogt - Koyanagi - Harada (VKH) es una panuveítis
granulomatosa bilateral con compromiso extraocular en
el sistema auditivo, meníngeo y piel (1). Clínicamente se puede
presentar por ojo rojo profundo, bilateral, dolor ocular o compromiso
de la agudeza visual. Los hallazgos del examen clínico
dependerán del estadío clínico de la enfermedad. Hay manifestaciones
tempranas como coroiditis (con o sin uveítis anterior o hiperemia
del disco óptico) o desprendimientos retinales serosos,
como también manifestaciones de enfermedad tardías: despigmentación
ocular, cicatrices coriorretinales o uveítis recurrente.
Los tratamientos propuestos son múltiples: desde la observación
hasta la corticoterapia por distintas vías de administración,
inmunomoduladores, antimetabolitos o agentes alquilantes,
dado que es desconocido el tratamiento más efectivo con las
menores complicaciones a largo plazo. El diagnóstico diferencial
incluye formas graves de retinopatía central serosa, trauma
ocular penetrante (quirúrgico o accidental) y diversas causas de
uveítis posterior y pan uveítis. Con el fin de definir poblaciones
homogéneas de pacientes con VKH para comenzar a desarrollar
estudios clínicos y establecer de mejor manera su diagnóstico,
tratamiento y pronóstico, en el año 2001 fueron replanteados
los criterios diagnósticos de VKH por un comité internacional,
determinando categorías de la enfermedad (2). Así, la enfermedad
de VKH puede clasificarse como completa (enfermedad ocular
más compromiso de tegumentos y neurológicos), incompleta
(enfermedad ocular más compromiso de tegumentos o compromiso
neurológico) y probable (enfermedad ocular pura).
Nuestro objetivo fue clasificar a los pacientes con VKH evaluados
en la Red de Salud UC según los criterios del Comité Internacional
para el estudio de la Enfermedad de VKH y evaluar sus
respuestas a tratamiento y desarrollo de complicaciones.
PALABRAS CLAVE: Síndrome de Vogt Koyanagi Harada, Reporte
de casos, Evolución Clínica.


Reporte del Caso
Se trata de una paciente de 34 años de edad, nicaragiiense, vecina de Ciudad Quesada, San Carlos, Costa Rica, sin antecedentes personales patológicos o familiares de importancia. Se presento al servicio de Oftalmología del Hos-pital México en San José el 02/06/03, referida por cuadro de l semana de evolución, de cefalea occipital constante, de inicio súbi-to, no pulsátil, asociada a nauseas. A esto agregaba disminución súbi-ta de la agudeza visual en forma bilateral y simétrica, con fosfenos bilaterales e hipoacusia bilateral. Al examen físico ocular, presenta-ba una agudeza visual de única-mente movimiento de manos a 30 cm en ambos ojos y una presión intraocular de 6 mmHg en OD y de 8mmHg en OS. Bajo lámpara de hendidura, se encontró un OD con edema corneal, una cámara anterior formada, remanentes de sinequias posteriores a las 2,6 y 9 horas reloj, precipitados queraticos puntiformes inferiores, Flare (+) y celularidad (+). En el OS se observo la presencia de un pteri-gion nasal, con una cornea clara, cámara anterior formada y rema-nentes de sinequias posteriores en-tre las II y 1 horas y las 4 y 8 horas reloj. Al fondo de ojo se encontró, en el OD, un desprendimiento total de retina (360°) asociado a edema del disco óptico y hemorragias peripapilares, con lo que impresionaba ser un despren-dimiento coroideo. En el ojo OS, se observo un desprendimiento to-tal de retina (360°) con desprendi-miento coroideo asociado y edema del disco óptico. En el examen fí-
sico general, llamo la atención la presencia de hipoacusia bilateral, sin otros hallazgos de importancia. La paciente fue ingresada para inicio de tratamiento inespecífico con corticosteroides orales, además de estudios complementa-rios. Dentro de estos, se realizó un ultrasonido ocular, mostrando un desprendimiento coroideo bilate-ral, 360°, de características bulosas a nivel inferior, con espacio subcoroideo ecolúcido, despren-dimiento retineano suprayascente, nervio óptico edematoso y una co-roides engrosada de 2.3 mm en OD y 2.2 mm en OS. El TAC de cráneo y orbitas realizado no evi-denció patología alguna. Dentro de los laboratorios iniciales. se re-portó un hemo-Ieucograma dentro de lo normal, unas PFR normales, VDRL (-), electrolitos normales, con VES aumentada (33 mm/h) y una glicemia en ayunas de 120 mg/dl. El LCR mostró pleocitosis con 90% de linfocitos, hipogluco-rraquia e hiperproteinorraquia le-ve, con tinciones y cultivos (-) por microorganismos. Los estudios in-munológicos reportaron un FR (-), FAN (-), C3 Y C4 normales, con leve aumento de IgG e IgM. La otoscopia e impedanciometría fue-ron normales, con un estudio audio lógico que reveló una sordera neurosensorial simétrica en fre-cuencias agudas. La arteriografía tluoresceínica mostró un defecto de perfusión coroidea masivo y fuga multifocal del medio de con-traste.
Posteriormente se agregó Azatio-prina 100mg/d al tratamiento este-roide, y la paciente fue evolucionando satisfactoriamente durante su internamiento, egresando con una agudeza visual en OD de CD a 3 metros y en OS de 20/400; PIO OD de 14 mmHg y OS de 16 mmHg; sin actividad en cámara anterior y remanentes de sinequias posteriores al examen con lámpara de hendidura, y con un fondo de ojo mostrando disminución del desprendimiento seroso. de retina, cambios pigmentarios difusos y desprendimiento coro ideo inferior bilateral (previamente de 360°). Su tratamiento de egreso fue con Azatioprina 100 mg/d, Predniso-lona en disminución, Dexameta-sona en colirio y Ciclopentolato, para seguir control periódico de forma ambulatoria.

HISTORIA


La asociación de polio si s y enfer-medad inflamatoria del ojo fue re-conocida desde el siglo 10 ac, cuando Ali-ibn-Isa describió lo que hoy se llama enfermedad cró-nica de VKH (11). Fue descrito en sus orígenes como un cuadro crónico caracterizado por una uveítis anterior con vitiligo, alope-cia y disacusia por Vogt y Koya-nagi en 1906 y 1929 respectiva-
mente. Harada reportó en 1926 una uveítis esencialmente poste-rior que consistía en un desprendi-miento exudativo de retina con pleocitosis (2, 11). Babel en 1932 y Bruno y McPherson en 1949 (11) encontraron que estas entida-des eran parte de un mismo espec-tro y las unieron en la enfermedad de VKH, lo cual se confirmó en la reciente publicación de los crite-rios diagnósticos revisados para este cuadro.
Epidemiología
La enfermedad de Vogt-Koyana-gi-Harada ocurre con mayor fre-cuencia en algunos grupos étnicos, que se cree podrían tener algún ancestro común en las poblaciones originales de Asia (11). Este grupo susceptible incluye a personas del este y sudeste de Asia, indígenas asiáticos, individuos del medio oriente, indígenas americanos e hispanos (7,2,4,1). Este cuadro es poco frecuente en caucásicos y africanos. Se ha reportado que la enfermedad de VKH es res-ponsable de hasta un 9,2% de los casos de uveítis en Japón (8,11), es la principal causa de uveítis no infecciosa autoinmune en Brasil (4) y es la segunda causa de uveí-tis en Arabia Saudita (11). La mayoría de los estudios reportan una frecuencia mayor en las muje-res con una relación de 2: I (11,7,2). La mayoría de los pa-cientes presentan el inicio de los síntomas en la tercera a quinta dé-cadas de la vida aunque se han re-portado casos en niños, incluso pequeños (11).


Etiología y patogenia
La causa precisa de la enfermedad de VKH se desconoce. La mayor parte de la investigación se ha di-rigido hacia la identificación del blanco exacto del ataque autoin-mune así como características in-munes específicas que asocian los pacientes afectados. Estudios histopatológicos oftálmicos muestran que la enfermedad consiste en una panuveítis granulomatosa, en la que la célula infiltran te predominante es el linfocito T, con una mayor proporción de CD4+ que de CDS+, así como células gigantes multinucleadas y epitelioides, que contienen melanina (14). Los melanocitos coroideos presentan moléculas en su membrana del complejo mayor de histocompati-bilidad clase II (14). En el LCR y en sitios cutáneos de vitiligo de estos pacientes también se ha de-mostrado un predominio de linfo-citas T CD4+ activados y macró-fagos que contienen melanina (11). Como en muchas otras condiciones autoinmunes, se han encontrado algunas asociaciones con algunos subtipos específicos de antígeno leucocitario humano (HLA), lo cual es esperable por el papel que juegan estas moléculas en el reconocimiento y presentación antigénicos.

31 comentarios:

  1. Buenas noches.. a mi madre le diagnosticaron esta enfermdad hace mas de 20 años. quisiera saber si hay un tratamiento efectivo para esta enfermdad. gracias

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  2. buenas tardes me estan diagnosticando esta enfermedad si he respondido bien al tratamiento de predisona pero no me acabo de recuperar recurri a medicina biologica acabo de comenzar, necesito si alguien puede compartir su experiencia conmigo ya que tengo miedo de quedar ciega y sorda tengo 50 años soy de saltillo, coah mexico he buscado en internet pero no me queda muy claro cual es el progreso o la disminucion de la enfermedad, gracias

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  3. a mi hijo le han diagnosticado este sindrome y desde mayo que los medicos pidieron el HUMIRA la obra social no quiere darnoslo y quisiera saber si dentro de Argentina existen otros pacientes con el mismo problema.

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  4. hola yo tengo 17 años y esta enfermedad me salio a los 11 años primero me ataco al oido izquierdo despues al ojo izquierdo luego al oido derecho y despues al ojo derecho. perdi vision total del ojo izquierdo y lo mismo me paso con el oido izquierdo perdi audicion total del oido izquierdo mas tarde me paso lo mismo en el lado derecho pero en este no perdi la audicion ni la vista perdi bastante pero el oido lo mantengo gracias a un audifono y la vista del ojo derecho gracias a un tratamiento. saludos cuidense

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  5. hola,soy de ciudad bolivar,venezuela.Mi hermano esta en estos momentos empesando el padecimiento de dicha enfermedad.Ya esta con dificultad en la vision,ojala todo termine rapido y que no llegue a mayores. jehova lo cuide siempre. 1 de abril de 2011.

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  6. hola soy del estado de mexico, hace 2 meses me detectaron el sindrome, sabe alguien si tienen cura, empeze por perder la vision del ojo inquierdo, pero ya en un 80% ya recupere la vista , pero en el ojo izquierdo ya se presento la vision con machas, me estan tratndo con esteroides, cuales son los efectos secundario, ojala me puedan responder o hay otro tratamiento ma efeicaz , gracia tengo 46 años

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  7. Hola, a mi madre le diagnosticaron la enfermedad hace 6 años, es una enfermedad para algunas personas larga para otros corta! se trata con quimioterapias, inmunosupresores y muchisimo apoyo de los seres queridos. Les recetaran muchisimo Meticorten y deben estar concientes que los efectos secundarios son bastantes; pero de verdad uno puede salir de eso, mi madre fue resistente a todos los tratamientos que se habian probado, pero a pesar de eso hemos salido adelante y ahora solo esta tomando Metrotrexato (inmunosupresor) la enfermedad ya esta dormida. NO TIENE CURA como tal, pero si se logra dormir y de repente jamas vuelve. Mi mayor consejo es mantener los animos hasta en los peores momentos (recaidas sobre todo) muchisimaa fe y apoyo familiar, busquen MUCHO apoyo! de verdad Suerte!... y ANIMOS!... somos de Caracas, Venezuela

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    1. Hola, a mi sobrina le diagnosticaron esa enfermedad hace 11 meses, tiene 17 años y somos del interior. hace un mes tuvo recaída con uveitis. Desde que apareció la enfermedad la estamos tratándola en caracas. Tu me puedes recomendar a tu medico, la dra tratante se ha portado muy bien con ella pero una segunda opinión nunca esta demás.

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  8. hola soy peruana.. y ami me diagnosticaron esta enfermedad del VKH hace 5 años pero hoy doy gracias a DIOS hoy gozo de una plena recuperacion pero siempre vivo con el miedo de que me pueda regresar la enfermedad...

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    1. Hola yo tambien soy peruana de cusco tengo la enfermedad hace 3 año s continuo tomando prendisona y metotexate tengo mucho miedo de q me de la recaida gracias a mi medico que no hepeperdido ni la vistA ni el oído

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  9. hola soy valeria de argentina... a los 22 años me diagnosticaron que tengo síndrome de
    vogt-koyanagi-harada tuve desprendimiento de retina bilateral. comencé tratamiento con corticoides y inmunosupresores,2 intravitrea,estuve casi 1 año sin tratamiento y ahora comencé un tratamiento con ( humira adalimumab)por 1 año ,1 dosis cada 14 dias.saludossss

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    1. HOLA VALERIA SOY DE URUGUAY QUISIERA SABER CON QUIEN TE ATENDES EN ARGENTINA YA QUE AK EN URUGUAY NADIE SABE NADA NI LOS MEDICOS SE MAS YO QUE ELLOS ME DIJERON DEL DOCTOR COUTO QUE ES MUY BUENO DICEN VOS CON QUIEN TE ATENDES TE DEJO MI CORREO VERITO_HERN@HOTMAIL.COM GRACIAS

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    2. Hola soy Uruguaya tambien y me diagnosticaron este sindrome hace una semana.. ya q aca en el uruguay no tenian ni idea y tube q esperar 2 años sin tratamientos para encontrar a un medico en argentina Coute q el ni bien me vio me diagnostico hace unos dias empese con el tratamiento, ya he perdido muhca vision y me tienen q operar porque estoy por hacer un leocoma!! mucha suerte y a las ordenes!!

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    3. hola silvana soy uruguaya tambn bueno te dejo mi correo verito_hern@hotmail.com me gustria hacerte algunas consultas mi cel es 091604239

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  10. Hola valeria. soy claudio de argentina, mendoza y me gustaria que me comentaras que es humira adalimumab? me gustaria saber mas ya que imuran no me esta haciendo bien. Gracias!

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  11. te dejo mi mail. claudio.baiardi@hotmail.com
    Gracias1

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  12. hola soy guadalupe de Merida, Yucatan, Mexico a mi mama le diagnosticaron esta enfermedad hace dos años se le complico con la diabetes y ella ya perdio la vision completamente, me gustaria saber si alguien conoce de algun tipo de avance en la investigacion de esta enfermedad si existe algun medicamento o operacion para recuperar la vision. mi correo es gepc1110@hotmail.com gracias

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  13. Uno de los unicos medicos en Argentina en diagnosticar y tratar el sindrome es el profesor Cristobal Couto de la Universidad de Buenos Aires. Dios le de todas las bendiciones por su esmero y tenacidad.

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    1. hola como seria para comunicarme con el doctor este quiero viajar a argentina a verlo ya que mucha gente me dijo lo mismo que es muy bueno pero no consigo hablar con el ni con la clinica te dejo mi correo a ver si me podes ayudar gracias verito_hern@hotmail.com

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  14. hola soy de chile yo tengo esta enfermedad hace 5 años he pasado por todo operacion de glucoma ambos ojos cataratas tambien en este momento estoy com metrotrexato prendisona y con remicade esta droga me cambio la vida ya que hace 2 nos que he presentado episodios de reactivacion pero nunca tan grabe como los otro la droga remicade controla mucho mejor la reactivacion cualquier pregunta sobre esta patologia escribanme mi nombre es paloma

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    1. HOLA ME INTERESA SABER MAS DE ESA DROGA QUE USTED TOMA YA QUE YO SOLAMENTE ESTOY TOMANDO CORTICOIDES Y NO VEO RESULTADOS. CREO QUE POR ERROR DEL MEDICO YA QUE ME DIASNOSTICARON LA ENFERMEDAD HACE 3 MESES Y EMPECE TOMANDO 60 mg Y EN 3 MESES ME LA HA QUITADO TOTALMENTE.

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  15. hola me llamo Maribel y soy española hace ya 13 meses que me diagnosticaron la enfermedad,desde entonces he pasado por todos los tratamientos,con resultado insuficiente ahora me han quitado el sandimun neoral y he comenzado un tratamiento nuevo con infliximar remicade 370mg intravenoso en la unidad del hospital de dia del Hospital de Cruces,hoy hace 2 dias y parece que me voy encomtrando mejor espero que esto sea la luz al final del tunel,porque a mis 51 años ya empiezo a estar consada de esto,mucho animo y saludos para todos.

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  16. HOLA MI NOMBRE ES VERONICA TENGO 28 AÑOS YO EN NOVIEMBRE COMENCE CON ESTA ENFERMEDAD Y EL DOCTOR ME MANDO 60 DE CORTISONA EN UN MES Y MEDIO ME LA DISMINULLO HASTA EL DIA DE HOY QUE ME LA SUSPENDIO PERO LA ENFERMEDAD ME COMENZO DE NUEVO Y EMPECE A VER BORROSO Y A QUEDARME LA VISTA NUEVAMENTE ROJA CON MUCHO DOLOR SOLO ME MANDARON CORTISONA MI PREGUNTA ES SI EN URUGUAY HAY ALGUIEN ESPECIALISTA EN ESTAS ENFERMEDADES EH LEIDO QUE HAY GENTE QUE TOMA OTROS MEDICAMENTOS COMO SUPRESORES ETC QUIERO INFORMACION Y MI MEDICO NO SABE NADA PORQUE NUNCA HABIA TRATADO A NADIE CON ESTA ENFERMEDAD DEJO MI CORREO PARA QUE ME PUEDAN AYUDAR GRACIAS verito_hern@hotmail.com o a este que es el correo de mi hermano.

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  17. hola: me llamo francisca soy de chile y padezco esta enfermedad hace 2 años y medio, he seguido todos los tratamientos habidos y por haber y no tengo resultados con ninguno, la enfermedad sigue activa parece que soy resistente a todos, no se que hacer, esta enfermedad es muy agotadora fisisca y económicamente, pero sigo luchando con mucho ánimo y sobre todo mucha Fe.
    Si alguien en de chile me puede ayudar a buscar un tratamiento que sea efectivo o un médico especialista se lo agradeceria muchisimo. gracias

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    1. Estimada soy chilena y hoy me diagnosticaron la enfermedad VKH escribeme natalia.quilaman@gmail.com

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    2. hola!! te atiendes en que ciudad..soy chilena y tngo una hija de 13 Años cin vkh

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  18. Hola soy joana de Argentina, tengo 23 años hace 6 años que tengo vkh, hoy puedo decir que estoy muy bien obviamente con tratamiento, fue atendida en la ciudad de bs as con el doctor cristobal couto y luego segui el tratamiento en la localidad de rosario donde vivo con mi medico jose luis merlo. Por el momento estoy esperando resultados para poder entrar a un nuevo tratamiento con adalimumab-humira lo cual ayuda a inmunizar la enfermedad, igualmente en este momento estooy tomanzo aziatropina y gotas en los ojos pero veo muy bien. cualquier consulta mi mail es joyslt@hotmail.com. Fuerza que todo se puede, podemos estar bien y llevar una vida totalmente norma!!!

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  19. Hola soy Rocio de PERU, tengo 43 años hace 1 año q me diagnosticaron este sindrome VKH actualmente estoy en tto. con prednisona q empece con 70 mg. via oral lo cual fueron vajando la dosis progresivamente ahora tomo 7.5mg. diario. tambien consumo ciclosporina de 50mg. cada 12 horas esto es un inmunosupresor segun el medico tomare toda la vida. el sindrome esta aparentemente controlada. este tto. lo recibo en el hospital REBEGLIATTI de EsSalud en la ciudad de LIMA.

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    1. Hola Rocio, hace unos meses a mi prima le detectaron esta enfermedad ella tiene 39 años, esta recuperando la vista poco a poco, pero tiene unos cambios en su personalidad un poco agresivos lo que no es común. Quisiera saber cual es el nombre del doctor que te atiende, aunque ella esta recibiendo tratamiento en otra clínica siempre es bueno una segunda opinión. Mi nombre es Grace.

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    2. Hola rocio saludos cordiales tengo el mismo problema kisiera q tu ya pasas por esto me orientes y ayudes y me digas el nomvre del doctor q te trataen el rebagliati porfavor no se donde ir ni q aser gracias te dejo mi correo wmatavelasquez@live.com y mi numero es 946085360 gracias

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  20. Es dificil hacer una consulta con el Dr. Couto? , soy de Santa Fe , es casi seguro que comencé con estos problemas. Gracias a Dios sólo problemas de edema de retina y nervios ópticos. Hace una semana que estoy con 80 mg de prednisona / día y gotas oftálmicas( prednefrin forte). Hice una RM, s/p, lab.de toxoplasmosis. Un clínico me dió lo de los calcios: 1gr/día, pero me dijo que consulte en Buenos Aires, quiero viajar esta semana que comienza, alguien puede ayudarme

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