Sindrome de Shy-Dragen

El síndrome de Shy-Drager o atrofia multisistémica es una alteración del sistema nervioso autónomo que afecta a pacientes de edad avanzada con un grupo de síntomas que recuerdan a la enfermedad de Parkinson. Se caracteriza por un deterioro progresivo del sistema nervioso que controla funciones involuntarias como el mantenimiento de la presión arterial o el patrón respiratorio.

Nombres alternativos

Síndrome de Shy-Drager; Hipotensión ortostática neurológica; Síndrome de Shy-McGee-Drager; Síndrome de Parkinson plus

Definición

Es una rara afección que causa síntomas similares al mal de Parkinson. Sin embargo, los pacientes con esta enfermedad presentan un daño más extenso al sistema nervioso autónomo, la parte del sistema nervioso que controla funciones orgánicas importantes, como la frecuencia cardíaca, la presión arterial, los músculos del aparato digestivo y la sudoración.

Causas, incidencia y factores de riesgo

La causa se desconoce. La atrofia multisistémica se desarrolla gradualmente y con mucha frecuencia se diagnostica en hombres mayores de 60 años.

Síntomas

La atrofia multisistémica causa daño al sistema nervioso, lo cual puede provocar los siguientes síntomas:

• Cambios en la expresión facial
  • cara con apariencia de "máscara"
  • puede presentarse incapacidad para cerrar la boca
  • reducción en la habilidad para mostrar expresiones faciales
  • mirada fija
• Dificultad para masticar o deglutir (ocasionalmente)
• Interrupción en los patrones del sueño (especialmente el sueño con movimientos oculares rápidos (MOR) tarde en la noche)
• Vértigo o desmayo al levantarse o después de estar de pie inmóvil
• Caídas frecuentes
• Impotencia
• Pérdida de control intestinal o vesical
• Pérdida de las destrezas motoras finas
  • dificultad para comer
  • dificultad con cualquier actividad que requiera movimientos pequeños
  • dificultad para escribir, la letra puede ser pequeña e ilegible
• Pérdida de sudoración de cualquier parte del cuerpo
• Disminución leve de la función intelectual (puede ocurrir)
• Dificultad de movimiento
  • pérdida del equilibrio
  • arrastre de los pies
  • cambios en el patrón de la marcha
• Molestias y dolores musculares (mialgia)
• Rigidez muscular
  • dificultad para doblar brazos y piernas
  • rigidez
• Náuseas y problemas con la digestión
• Dificultades en la postura: puede ser inestable, encorvada, inclinada hacia adelante
• Movimientos lentos
  • dificultad al empezar a caminar o iniciar cualquier movimiento voluntario
  • congelación del movimiento cuando se detiene e incapacidad para reanudar el movimiento
  • pasos pequeños seguidos de la necesidad de correr para mantener el equilibrio
• Temblores (se pueden presentar en diferentes grados o no presentarse)
  • puede volverse lo suficientemente severo como para interferir con las actividades
  • puede ser peor cuando hay cansancio, se está excitado o estresado
  • puede ocurrir en reposo o en cualquier otro momento
  • se puede presentar con cualquier actividad como el sostener un pocillo u otros utensilios
  • frotamiento entre los dedos y el pulgar (temblor de rodamiento de la píldora)
• Cambios en la visión, disminución o visión borrosa
• Cambios en la voz y el habla
  • dificultad para hablar
  • voz monótona
  • hablar con lentitud
  • voz de volumen bajo

Otros síntomas que pueden presentar con esta enfermedad:

• Confusión
• Demencia
• Depresión
• Dificultad para respirar relacionada con el sueño, especialmente apnea del sueño y obstrucción de las vías respiratorias, que lleva a un sonido vibrante bronco
• Dermatitis seborreica

Signos y exámenes

El médico puede llevar a cabo lo siguiente:

• Medición de la presión arterial acostado o parado
• Examen ocular
• Examen de nervios y músculos (neuromuscular)

No existen exámenes específicos para confirmar esta enfermedad. Un neurólogo puede hacer el diagnóstico sobre la base de:

• La historia de los síntomas
• Los hallazgos en el examen físico
• Exclusión de otras causas de los síntomas

Los exámenes para ayudar a confirmar el diagnóstico pueden incluir:

• Resonancia magnética de la cabeza
• Niveles de norepinefrina en el plasma
• Examen de orina para los productos de la descomposición de la norepinefrina (catecolaminas en orina)

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas. No existe una cura para esta enfermedad ni tampoco una forma conocida para evitar que empeore.

Se pueden utilizar medicamentos anticolinérgicos para reducir los temblores iniciales o leves. La levodopa puede mejorar los movimientos y el equilibrio.

La carbidopa puede reducir los efectos de la levodopa y ayudar a que ésta sea más efectiva. Sin embargo, la respuesta a estos medicamentos puede ser decepcionante, ya que muchas de las personas afectadas no sienten mejoría con el tratamiento con anticolinérgicos o levodopa.

Los medicamentos que se pueden utilizar para tratar la presión arterial baja incluyen los siguientes:

• Betabloqueadores
• Fludrocortisona (Florinef)
• IMAO
• Vasoconstrictores (midodrina)
• Vasopresina

En algunas personas, se puede utilizar un marcapasos programado para estimular al corazón a latir a un ritmo rápido (más de 100 latidos por minuto) con lo cual se puede aumentar la presión arterial.

El estreñimiento se puede tratar con una dieta rica en fibra y laxantes, y la impotencia con medicamentos que mejoren las erecciones.

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico es desalentador. La pérdida de las funciones mentales y físicas empeora lentamente y es probable que se produzca una muerte temprana.

Complicaciones

• Pérdida progresiva de la habilidad para caminar o cuidar de sí mismo
• Dificultad para realizar las actividades diarias
• Lesiones por caídas/desmayos
• Efectos secundarios de los medicamentos

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si presenta síntomas de este trastorno.

Asimismo, consulte si ya le han diagnosticado esta enfermedad y los síntomas reaparecen o empeoran. Llame al médico si aparecen nuevos síntomas, incluyendo posibles efectos secundarios de los medicamentos como:

• Cambios en la lucidez mental/conducta/estado de ánimo
• Conducta delirante
• Vértigo
• Alucinaciones
• Movimientos involuntarios
• Pérdida de funciones mentales
• Náuseas/vómitos
• Confusión o desorientación grave

Contacte al médico si tiene algún familiar con este trastorno y su estado empeora hasta el punto en que ya no se lo puede seguir cuidando en el hogar.