miércoles, 12 de agosto de 2009

Sindrome de west


Introducción: El síndrome de West (SW) se caracteriza
por la presencia de espasmos en salvas, trazado electroencefalográfico
hipsarrítmico y detención o regresión en el
desarrollo psicomotor. El objetivo de este estudio es conocer
la distribución etiológica del SW en nuestro medio y
su evolución en el tiempo.
Método: Estudio retrospectivo de 20 niños diagnosticados
de SW entre 1993 y 2001. Se analizan las causas y se describen
los métodos diagnósticos empleados, tratamiento y
evolución. Se comparan los resultados con otro estudio realizado
entre 1975 y 1986 en el mismo hospital.
Resultados: Relación varón:mujer de 1,5:1. La edad media
al comenzar los espasmos fue de 7,4 meses (rango 2-14 meses),
con una demora hasta el diagnóstico igual o superior al mes
en el 60% de los casos. Se identificaron 16 casos sintomáticos
(11 de origen prenatal, 4 perinatal y 1 postnatal), 3 criptogénicos
y 1 idiopático. La hipsarritmia y los espasmos desaparecieron
en todos los pacientes, pero en la mitad de los casos
sintomáticos persistieron otros tipos de crisis. Se registraron
3 exitus, todos sintomáticos. La proporción de casos sintomáticos
fue significativamente mayor en el período 1993-2001
(16/20, 80%) respecto a 1975-1986 (15/30, 50%).
Conclusiones: Las nuevas tecnologías permiten identificar
como sintomáticos una mayor proporción de pacientes
con SW. Persiste una importante demora en el diagnóstico

por la confusión de los “espasmos” con otros episodios
paroxísticos no epilépticos. Ante la sospecha clínica debe
practicarse un electroencefalograma con urgencia para confirmar
o descartar hipsarritmia. Las lesiones preexistentes
condicionan la evolución de los SW sintomáticos.



El síndrome de West (SW) se caracteriza por la asociación
de espasmos en salvas (tradicionalmente conocidos
como espasmos del lactante o infantile spasms), electroencefalograma
(EEG) intercrítico de hipsarritmia y detención o
retraso en el desarrollo psicomotor(1). La primera descripción
clínica fue hecha por el Dr. West en 1841 en una carta
dirigida a la revista Lancet titulada “Sobre una forma peculiar
de convulsiones del lactante”, que relataba el caso de su
propio hijo(2). En 1952 Gibbs y Gibbs establecieron el patrón
electroencefalográfico que denominaron hipsarritmia y que
desde entonces se asoció al SW(3). Los espasmos son contracciones
de la musculatura axial –en flexión, extensión o
mixtas– que suelen producirse en salvas. Cada contracción
puede durar hasta 2 segundos y puede seguirse de una fase
tónica de hasta 10 segundos de duración(4). Se conoce poco
sobre la patogenia de este síndrome, dado que no existe un
modelo animal experimental, aunque se piensa que representa
la respuesta inespecífica de un cerebro inmaduro a
una agresión(1).
El concepto de espasmos del lactante resulta confuso por
describir tanto un tipo de convulsiones como un síndrome
epiléptico. Por otro lado, este término resulta demasiado
restrictivo dado que los espasmos pueden observarse también
en niños mayores. Por ello en la actualidad se ha optado
por llamar a las convulsiones espasmos o espasmos epilépticos,
mientras que espasmos del lactante se refiere a un síndrome
epiléptico dependiente de la edad y SW a la asociación
de espasmos e hipsarritmia(5).
La clasificación etiológica del SW también puede resultar
confusa. La clasificación de síndromes epilépticos revisada
por la Internacional League Against Epilepsy (ILAE) en
1989 sólo reconocía dos grupos: sintomáticos (de causa conocida
o con signos de daño cerebral previo) y criptogénicos
(sin alteraciones previas ni causa conocida)(6). En 1991 el
taller de la ILAE sobre espasmos del lactante definió el grupo
idiopático, formado por pacientes con desarrollo psicomotor
normal, hipsarritmia, ausencia de otro tipo de convulsiones
además de espasmos, y estudios de neuroimagen normales(
7). El término sintomáticos se refiere a los SW de causa
conocida, mientras que el término criptogénicos se reserva
para aquellos que se presupone son sintomáticos pero no se
ha conseguido identificar la causa(5).
El objetivo principal de este trabajo es conocer la distribución
etiológica actual del SW en nuestro medio y compararla
con la obtenida en un estudio previo.

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