Arteritis de Takayasu

La arteritis de Takayasu (AT) fue definida por el American
College of Rheumatology (ACR) como una vasculopatía
crónica inflamatoria idiopática de las grandes arterias elásticas,
cuyo resultado son cambios oclusivos o ectásicos,
principalmente en la aorta y sus ramas inmediatas (tronco
braquicefálico, las arterias carótidas, subclavias, vertebrales
y renales), así como también las arterias coronarias y
pulmonares(1). Del total de los pacientes, 80% a 90% son
del género femenino, con edad de inicio de la enfermedad
entre los 10 y 40 años(1).
Se sugirió que estaba limitada a mujeres del este asiático.
Actualmente se reconoce en ambos sexos y en todo
el mundo. Es poco frecuente y con una incidencia de entre
1,2 y 2,6 casos por millón habitantes al año(2).
La historia natural se describe en dos fases. Una temprana
(“prepulseless”), que se caracteriza por síntomas
sistémicos inflamatorios inespecíficos (fiebre, sudoración
nocturna, artralgias, mialgias, adelgazamiento), seguida
por la fase de inflamación vascular activa, con el cuadro
clínico dominado por dolor sobre el área afectada y la
aparición de signología y sintomatología de insuficiencia
circulatoria regional. Cuando se desarrolla la estenosis
aparecen los hallazgos más característicos: disminución o
ausencia de pulsos, soplos, hipertensión arterial, síntomas
neurológicos, insuficiencia cardíaca congestiva, hipertensión
pulmonar, etcétera.
El compromiso vascular suele ser múltiple y las arterias
afectadas más frecuentemente son las subclavias, las
carótidas, las vertebrales y las renales.
El compromiso cardíaco por estenosis u oclusión de la
circulación coronaria se presenta en 9% a 10% de los pacientes
como angor, infarto de miocardio o muerte súbita(
1-3,4).
El ACRdefinió los siguientes criterios diagnósticos(5):
1) edad de comienzo menor de 40 años, 2) claudicación de
las extremidades, 3) disminución del pulso, 4) diferencia
de presión mayor a 10 mmHg entre ambos miembros superiores,
5) soplo sobre las arterias subclavias o la aorta, 6)
anormalidades en la arteriografía: estrechamiento u oclusión
de la aorta entera, sus ramas proximales o grandes
arterias, en la zona proximal de las extremidades superiores
o inferiores, no debida a aterosclerosis, displasia
fibromuscular o causas similares.
Se requieren al menos tres de estos criterios para establecer
el diagnóstico.
Otros criterios diagnósticos fueron definidos por
Ishikawa(6); establece dos criterios mayores y siete menores:
Mayores: edad inferior a 40 años (obligatorio) y afectación
de la arteria subclavia.
Menores: 1) aumento de la velocidad de sedimentación,
2) aumento de la presión arterial, 3) dolor en el territorio
de la arteria carótida, y lesiones arteriales ubicadas
en: 4) aorta, 5) tronco braquiocefálico, 6) arteria carótida
primitiva, o 7) arteria pulmonar.
Se establece diagnóstico con dos criterios mayores o
un criterio mayor y dos menores, o con cuatro criterios
menores.
La arteriografía es el “patrón oro” para su diagnóstico
y seguimiento. Sin embargo, su capacidad está limitada a
la detección de cambios en el diámetro luminal típicos de
la etapa tardía de la enfermedad(7). Con este método no se
ponen de manifiesto la presencia de inflamación vascular
o el engrosamiento parietal, o ambos, característicos de
etapas más tempranas. El reconocimiento en la fase
preestenótica permitiría iniciar el tratamiento en un estadio
potencialmente reversible.
Últimamente se ha utilizado la tomografía con emisión
de positrones (PET) que permite la identificación temprana
de todos los vasos afectados, los cuales muestran,
debido a la actividad inflamatoria, un aumento de la captación
de la F18-desoxiglucosa. Es posible de este modo el
diagnóstico precoz de la enfermedad y el seguimiento de
la respuesta terapéutica dado que la captación disminuye
con la remisión(8,9). Este estudio no se encuentra disponible
aún en nuestro medio.
Para las manifestaciones sistémicas de la enfermedad
y para detener o hacer retroceder las lesiones vasculares
activas, los glucocorticoides son la primera modalidad de
tratamiento. Más de 40% de los pacientes requiere tratamiento
adicional con agentes citotóxicos. La ciclofosfamida
y el metotrexate han demostrado ser eficaces en el control
de la actividad de la enfermedad(2-8).