miércoles, 12 de agosto de 2009

Pectus excavatum


El Pectus Excavatum o tórax de zapatero es la malformación más frecuente de la cara anterior
del tórax .Desde que el Profesor de Cirugía Sauerbruch en 1920 intervino por primera vez un paciente
adulto-joven, la técnica quirúrgica abierta con tracción postoperatoria se continuó aplicando; hasta
que; Ravitch en 1947 publica su experiencia eliminando la tracción toráxica post operatoria. Desde
entonces se suceden variaciones en la técnica manteniendo el principio básico de resección de
cartílagos y remodelaje de la posición esternal. El gran cambio se produce con la innovación de la
cirugía toráxica guiada por fibra óptica; la Videotoracoscopia (VTC).


El Pectus Excavatum (PE); se define como
una deformidad congénita de la pared toráxica
anterior, que afecta al esternón y a los 4-5
cartílagos costales inferiores, formando una
concavidad en la pared anterior desde la tercera
a la octava costilla que habitualmente es
asimétrica y de profundidad variable; en casos
extremos, el esternón puede estar prácticamente
en contacto con la columna.
Fue reconocido como entidad en el siglo
XVI, describiéndose ya entonces sus aspectos
clínicos por Bauhinus (1504). La mayoría de los
pacientes con esta patología son asintomáticos,
salvo casos severos (índice de Haller >3.2);
quienes presentan síntomatologia de la salud
mental; pulmonar y/o cardíaca1,2,3.
Es la anormalidad congénita de la pared
anterior de la caja toráxica más frecuente (90%).
Su incidencia es de 1:700 a 1:1000 Recién
nacidos (RN) vivos; afectando principalmente a
varones relación 3:14 y a la raza blanca; el
antecedente familiar puede estar asociado en un
35%1.
Su corrección es quirúrgica, popularizándose
desde el año 1997, con la técnica de Nuss, la
cirugía mínimamente invasiva mediante
videotoracoscopia que presenta ventajas frente
a las técnicas de cirugía abierta iniciadas por
Sauerbruch; quien además utilizaba la tracción
post operatoria para sostener el esternón en su
nueva posición y evitar las recidivas.5
La cirugía del PE con instalación de barra
mediante videotoracoscopía se fundamenta en
las siguientes observaciones y evidencias:
1.- Los niños tienen un tórax blando y maleable
en crecimiento.
2.- Los pacientes pediátricos, rara vez
presentan fractura costales en el Trauma.
3.- Aun tratándose de un adulto, el tórax sufre
transformaciones de forma y elasticidad,
fenómeno observado en los pacientes con
enfermedad pulmonar obstructiva crónica.
4.- La exitosa corrección de anomalías
esqueléticas por ortopedistas y cirujanos
ortodensistas como por ejemplo en los
casos de pacientes con escoliosis, mal
oclusión maxilomandibular, pie bot,
distracciones ósea etc.

Tratamiento quirúrgico
La intervención quirúrgica está indicada cuando la solicita el paciente y se encuentra en una ventana de edad entre los 4-5 años y entre los 18-20 años. Existen dos técnicas, la de Ravitch y la de Nüss.

Ravitch: Condroesternoplastia
La condroesternoplastia es una cirugía invasiva que fue desarrollada por Ravitch en los años 50 para tratar esta deformación. El abordaje quirúrgico en la mujer es mediante un corte inframamario, mientras que en el varón se realiza esternal medial, para llegar al cartílago afectado.
Se fractura el esternón hacia afuera y entonces se fija en la posición correcta por la línea de fractura, se coloca una placa de metal por detrás para mejorar la fijación y que no se hunda.

Nüss: Corrección por videotoracoscopia
Esta técnica desarrollada por Donald Nüss es menos invasiva. Tras introducir la cámara en la cavidad torácica se atraviesa el tórax con una vara que penetra por un pequeño orificio en el hemitórax y tras pasar bajo el esternón se saca por otro orificio en el hemitorax contrario, todo ello dirigido por videotoracoscopia. Tras esto, se coloca una cinta o guía que marcará el camino para la colocación de la prótesis, también dirigida por toracoscopia. La prótesis tiene la misma concavidad que el tórax, por lo que al girarla 180º el esternón protuye, eliminándose la excavación del tórax y desapareciendo la malformación. La prótesis queda fijada por sujeciones laterales y deberá permanecer puesta durante dos años, una vez cumplido este periodo se puede extraer sin correr riesgos de recidiva. Es igual de eficaz y menos peligrosa que la primera

5 comentarios:

  1. quisiera saber como se conlleva el posoperatorio y si molesta la barrauna vez colocado, existe la posibilidad de que dos hermanos tengan el mismo problema

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  2. William:
    quisiera saber si esta cirugia de correccion del torax (PE)se puede realizar en pacientes adultos?

    gracias por su respuesta.

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  3. Hola William, a continuacion te dejo la siguiente informacion:

    A fines de los noventa Nuss y cols, presentaron la tecnica minimamente invasiva para el tratamiento del Pectus excavatum, esta tecnica fue diseñada para pacientes pedriaticos pero su indicacion se ha ampliado a pacientes adultos. Se han realizado algunas variaciones a la tecnica originalmente descrita por Nuss, la mas significativa es la utilizacion de la videotoroscopia que permite una visualizacion directa de la inserccion de la barra retroesternal; otro punto importante a considerar, es que fue diseñada para pacientes pedriaticos, sin embargo su indicacion hoy en dia se ha ido ampliando en pacientes adultos.

    En resumen, ya es posible, depende del pais donde seas solo basta con ir a un neumologo para que te de instrucciones de como es y de ahi te manden a hacer la cirugia a un hospital especializado o si es posible ahi mismo.
    Saludos

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  4. Tengo un bebé con síndrome de goldenhar, quisiera saber si esta malformación puede afectar en cuanto a problemas respiratorios se trata.. que tanto influye???

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  5. hola yo quisiera saber siesta malformacion esta asociada con una emfermedad llamada STAINER o algo asi

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