viernes, 21 de agosto de 2009

Hidrocefalia




Hidrocefalia

Hidrocefalia
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CIE-10 R82,4
CIE-9 791,6
DiseasesDB 6123
MedlinePlus 001571
eMedicine neuro/161
MeSH D006849



El término hidrocefalia se deriva de las palabras griegas "hidro" que significa agua y "céfalo" que significa cabeza. Como indica su nombre, es una condición en la que la principal característica es la acumulación excesiva de líquido en el cerebro. Aunque la hidrocefalia se conocía antiguamente como "agua en el cerebro", el "agua" es en realidad líquido cerebroespinal (LC) - un líquido claro que rodea el cerebro y la médula espinal. La acumulación excesiva de líquido cerebroespinal resulta en la dilatación anormal de los espacios en el cerebro llamados ventrículos. Esta dilatación ocasiona una presión potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro.

Contenido


Fisiología

El sistema ventricular está constituido por cuatro ventrículos conectados por vías estrechas. Normalmente, el líquido cerebroespinal fluye a través de los ventrículos, sale a cisternas (espacios cerrados que sirven de reservorios) en la base del cerebro, baña la superficie del cerebro y la médula espinal y, luego, es absorbido en la corriente sanguínea.

El líquido cerebroespinal tiene tres funciones vitales importantes:

  1. Mantener flotante el tejido cerebral, actuando como colchón o amortiguador.
  2. Servir de vehículo para transportar los nutrientes al cerebro y eliminar los desechos.
  3. Fluir entre el cráneo y la espina dorsal para compensar por los cambios en el volumen de sangre intracraneal (la cantidad de sangre dentro del cerebro). El equilibrio entre la producción y la absorción de líquido cerebroespinal es de vital importancia. En condiciones ideales, el líquido es casi totalmente absorbido en la corriente sanguínea a medida que circula. Sin embargo, hay circunstancias que, cuando se hallan presentes, impedirán o perturbarán la producción de líquido cerebroespinal o que inhibirán su flujo normal. Cuando se perturba este equilibrio, resulta la hidrocefalia.

Tipos de hidrocefalia

La hidrocefalia puede ser congénita o adquirida. La hidrocefalia congénita se halla presente al nacer y puede ser ocasionada por influencias ambientales durante el desarrollo del feto o por predisposición genética. La hidrocefalia adquirida se desarrolla en el momento del nacimiento o en un punto después. Este tipo de hidrocefalia puede afectar a las personas de todas las edades y puede ser ocasionado por una lesión o una enfermedad que causa agrandamiento de los ventrículos a consecuencia de un aumento del volumen del líquido cefalorraquídeo causando, por lo general, una obstrucción. La hidrocefalia también puede ser comunicante o no comunicante.

Hidrocefalia comunicante

La hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo del líquido cerebroespinal se ve bloqueado después de salir de los ventrículos al espacio subaracnoideo. Esta forma se denomina comunicante porque el líquido cerebroespinal aún puede fluir entre los ventrículos, que permanecen abiertos. La reabsorción del LCR está alterada en las vellosidades aracnoideas por infecciones o hemorragia. Se caracteriza por dilatación de las cavidades ventriculares del cerebro por delante del sitio de la obstrucción. Dependiendo de la velocidad de insaturación y la edad del paciente, puede ser una hidrocefalia aguda—caracterizada por herniación cerebral y muerte súbita—e hidrocefalia crónica, con signos y síntomas de aparición lenta e hipertensión endocraneana. Cursa con retraso mental en los niños y demencia en los adultos.

Hidrocefalia no-comunicante

La hidrocefalia no comunicante—llamada también hidrocefalia "obstructiva"—ocurre cuando el flujo del líquido cerebroespinal se ve bloqueado a lo largo de una o más de las vías estrechas que conectan los ventrículos. Una de las causas más comunes de hidrocefalia es la "estenosis acuaductal". La causa más frecuente es la hidrocefalia congénita que afecta a 11.000 nacimientos con obstrucción del acueducto de Silvio, un pequeño conducto entre el tercero y cuarto ventrículo en la mitad del cerebro. Otra causa es la malformación de Arnold-Chiari asociada o heredado como rasgo ligado al cromosoma X. Puede también ser causado por tumores localizados en el tronco del encéfalo, cerebelo y región pineal o por hemorragias cerebrales y subaracnoideas o cicatrices posterior a meningitis.

Otras formas

Hay dos formas más de hidrocefalia que no encajan claramente en las categorías descritas más arriba y que afectan principalmente a los adultos: la hidrocefalia ex vacuo y la hidrocefalia de presión normal.

La hidrocefalia ex vacuo ocurre cuando hay daño enx el cerebro ocasionado por un enfermedad cerebrovascular o una lesión traumática. En estos casos, puede haber una verdadera contracción (atrofia o emaciación) del tejido cerebral. La hidrocefalia de presión normal ocurre comúnmente en las personas ancianas y está caracterizada por muchos de los mismos síntomas asociados con otras condiciones que ocurren más a menudo en los ancianos, tales como pérdida de memoria, demencia, trastorno patológico al andar, incontinencia urinaria y una reducción general de la actividad normal del diario vivir.


Nombres alternativos

Agua en el cerebro

Definición

Es una acumulación de líquido dentro del cráneo, que lleva a que se presente hinchazón del cerebro. Hidrocefalia significa "agua en el cerebro".

Causas, incidencia y factores de riesgo

La hidrocefalia se debe a un problema con el flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR), el líquido que rodea el cerebro y la médula espinal.

El líquido cefalorraquídeo circula a través de rutas del cerebro conocidas como ventrículos y fluye igualmente alrededor del exterior del cerebro y a través del conducto raquídeo. Se pueden presentar cantidades de LCR superiores a lo normal en el cerebro, si el flujo o absorción de LCR se bloquea o si se produce demasiada cantidad de éste. Esta acumulación del líquido ejerce presión sobre el cerebro, empujándolo hacia arriba contra el cráneo, dañando o destruyendo los tejidos cerebrales.

El mielomeningocele, un trastorno que involucra el cierre incompleto de la columna vertebral, está fuertemente asociado con la hidrocefalia.

En los niños pequeños, la hidrocefalia puede estar asociada con las siguientes afecciones:

  • Infecciones adquiridas antes del nacimiento
  • Infecciones que afectan el sistema nervioso central (como meningitis o encefalitis)
  • Lesión antes, durante o después del parto, incluyendo hemorragia subaracnoidea
  • Defectos congénitos
  • Tumores del sistema nervioso central

En los niños mayores, los riesgos de hidrocefalia comprenden:

  • Antecedentes de defectos congénitos o del desarrollo
  • Lesiones o tumores del cerebro o de la médula espinal
  • Infecciones del sistema nervioso central
  • Sangrado en cualquier parte del cerebro
  • Lesión

La hidrocefalia se presenta más comúnmente en los niños, pero también puede darse en adultos y en ancianos.

Síntomas

Los síntomas dependen de la causa de la obstrucción, de la edad de la persona y de la cantidad de tejido cerebral dañado por la inflamación.

En los bebés con hidrocefalia, el líquido cefalorraquídeo se acumula en el sistema nervioso central haciendo que la fontanela (área blanda) protruya y que la cabeza se expanda. Los síntomas iniciales también pueden ser:

  • Suturas separadas
  • Vómitos

Los síntomas de la hidrocefalia continuada pueden ser:

  • Irritabilidad, control deficiente del temperamento
  • Espasticidad muscular (espasmo)

Los síntomas que ocurren posteriormente en la enfermedad pueden ser:

  • Llanto breve, de tono alto y agudo
  • Disminución de la función mental
  • Retraso en el desarrollo
  • Dificultad para la alimentación
  • Somnolencia excesiva
  • Pérdida del control vesical (incontinencia urinaria)
  • Crecimiento lento (niño de 0 a 5 años)
  • Movimientos lentos o restringidos

Los síntomas en bebés mayores y niños pueden ser:

  • Cambios en la apariencia facial y en el espaciamiento de los ojos
  • Confusión o psicosis
  • Estrabismo
  • Dolor de cabeza
  • Pérdida de la coordinación
  • Marcha inestable (patrón de caminar)
  • Movimiento oculares incontrolables
  • Cambios en la visión
  • Vómitos

Signos y exámenes

Cuando el médico golpea suavemente el cráneo del niño con las puntas de los dedos puede haber sonidos anormales que indican adelgazamiento y separación de los huesos del cráneo. Las venas del cuero cabelludo pueden aparecer estiradas o agrandadas.

Parte o toda la cabeza puede ser más grande de lo normal y dicho agrandamiento se observa más comúnmente en la parte frontal. Las mediciones periódicas del perímetro cefálico pueden mostrar que la cabeza está creciendo.

Los ojos pueden lucir "hundidos" y la esclerótica puede aparecer por encima de la parte coloreada del ojo, dándole a éstos una apariencia de "puesta de sol". Además, los reflejos pueden ser anormales.

Una tomografía computarizada de la cabeza es uno de los mejores exámenes para identificar la hidrocefalia. Otros exámenes que se pueden hacer abarcan:

  • Arteriografía
  • Gammagrafía cerebral con radioisótopos
  • Ecografía del cráneo (una ecografía del cerebro)
  • Punción lumbar y análisis del líquido cefalorraquídeo (rara vez se hace)
  • Radiografías del cráneo

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es minimizar o prevenir el daño cerebral a través del mejoramiento del flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR).

La obstrucción se puede eliminar quirúrgicamente, de ser posible. Si no se puede eliminar dicha obstrucción, se puede colocar una derivación en el interior del cerebro para permitir que el LCR fluya alrededor del área bloqueada. El tubo de la derivación va hasta otra parte del cuerpo, como el abdomen, donde el líquido cefalorraquídeo extra puede ser absorbido.

Si hay signos de infección, se administran antibióticos. En caso de infecciones graves, puede ser necesario retirar la derivación.

Otra opción es la ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (ETV), la cual libera presión sin reemplazar la derivación.

Por otro lado, la extracción o la cauterización de las partes del cerebro que producen LCR pueden reducir su producción.

Los exámenes de control generalmente continúan durante toda la vida del niño y se hacen con el fin de evaluar su nivel de desarrollo y tratar cualquier problema intelectual, neurológico o físico.

Las enfermeras visitadoras, los servicios sociales, los grupos de apoyo y las agencias locales pueden brindar apoyo emocional y ayudar a los padres en el cuidado de los niños con hidrocefalia que presentan daño cerebral significativo.

Expectativas (pronóstico)

Sin tratamiento, la hidrocefalia tiene una tasa de mortalidad del 50 al 60% y los que logran sobrevivir tienen grados variables de discapacidades intelectuales, físicas y neurológicas.

El pronóstico de una hidrocefalia que ha recibido tratamiento depende de la causa. El mejor pronóstico lo tiene la hidrocefalia ocasionada por trastornos no asociados con infección, mientras que la hidrocefalia causada por tumores usualmente tiene un pronóstico desalentador.

La mayoría de los niños con hidrocefalia que sobrevive por un año, tendrá un período de vida bastante normal y aproximadamente un tercio de ellos presentará una función intelectual normal, aunque las dificultades neurológicas pueden persistir.

Complicaciones

La colocación de la derivación puede llevar a una obstrucción, cuyos síntomas abarcan dolor de cabeza y vómitos. Los cirujanos pueden ayudar a abrir la derivación sin tener que reemplazarla.

Puede haber otros problemas con la derivación, como retorcimiento, separación del tubo o infección en el área de dicha derivación.

Otras complicaciones pueden abarcar:

  • Complicaciones de la cirugía
  • Infecciones como meningitis o encefalitis
  • Deterioro intelectual
  • Daño neurológico (disminución en el movimiento, la sensibilidad o el funcionamiento)
  • Discapacidades físicas

Situaciones que requieren asistencia médica

Busque atención médica inmediata si su hijo tiene cualquier síntoma de este trastorno. Acuda al servicio de urgencias o llame al número local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos) si se presentan síntomas de emergencia, como:

  • Problemas respiratorios
  • Letargo o somnolencia extremos
  • Dificultades para la alimentación
  • Fiebre
  • Llanto chillón
  • Ausencia de pulso (palpitaciones cardíacas)
  • Convulsiones
  • Dolor de cabeza intenso
  • Cuello rígido
  • Vómito
FUENTE: wikipedia y medline plus

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