Síndrome de Goodpasture
| Síndrome de Goodpasture Clasificación y recursos externos | |
|---|---|
| CIE-10 | M31 |
| CIE-9 | 446.21 |
| OMIM | 233450 |
| DiseasesDB | 5363 |
| eMedicine | med/923 |
| MeSH | D019867 |
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El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmunitaria, perteneciente al grupo de enfermedades de hemorragia alveolar o pulmonar, que suele acabar en una enfermedad pulmonar intersticial y se caracteriza por la producción de anticuerpos antimembrana basal tanto del glomérulo renal como de los alveolos pulmonares.
Contenido |
Historia
Este síndrome fue reconocido por primera vez por Goodpasture en 1919 en un paciente de dieciocho años de edad que padeció de forma aguda hemoptisis y hematuria, poco después de recobrarse de una gripe. Desde entonces este tipo de patología, sin ser muy frecuente, ha quedado bien tipificada y se han sucedido numerosos trabajos que han buscado esclarecer su patogenia y su tratamiento más adecuado.
Etiopatogenia
Si bien han sido muchos los progresos que nos han permitido comprender mejor este síndrome, sigue sin determinarse de forma concluyente su etiopatogenia, pese a que diversos agentes, como la inhalación de hidrocarburos volátiles o el virus de la gripe, han sido estrechamente implicados.
La etiología del síndrome de Goodpasture permanece desconocida, aunque frecuentemente se precede de una infección pulmonar o con manifestaciones similares a una enfermedad viral. También se ha involucrado con la exposición a hidrocarburos y administración de Penicilamina (Sternlieb, 1975)
Manifestaciones clínicas
El síndrome de Goodpasture se suele presentar entre los 16-30 años de edad. Se reconoce que las manifestaciones pulmonares usualmente preceden a una enfermedad renal evidente.
La clínica inicial está dominada en un 95% por la hemoptisis, disnea para el ejercicio, debilidad, fatiga, Hb < href="http://es.wikipedia.org/wiki/Decilitro" title="Decilitro">dl, Leucocitosis > 10.000 mm3, proteinuria, y moldes de células rojas y blancas en el urograma.
La hemorragia pulmonar puede preceder por semanas o meses a la evidencia de daño renal o incluso ser la manifestación única.
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