Sindrome de Einsenmeger

La hipertensión pulmonar es parte de la historia natural de muchas cardiopatías congénitas con
cortocircuitos de izquierda a derecha. Dados los avances de la cirugía cardiovascular, que posibilitan
la corrección de muchas de estas anormalidades a edad temprana, el porcentaje de pacientes que
llegan a la edad adulta con un cuadro de hipertensión pulmonar tiende a disminuir y seguramente, en
un futuro inmediato, este cuadro formará parte de la historia de la medicina, siempre y cuando el
diagnóstico precoz de la cardiopatía y su indicación quirúrgica oportuna sean realizados. Sin
embargo, en el momento actual todavía vemos pacientes con esta patología por lo cual creímos
interesante hacer una revisión de este cuadro grave e irreversible. Los mecanismos fisiopatológicos
no están aún totalmente aclarados, aunque un factor relevante es el contacto casi directo de los vasos
pulmonares con una cámara de alta presión (este cuadro es mucho más frecuente en aquellas
cardiopatías con cortocircuitos infratricuspídeos) lo cual provocaría una injuria microvascular con
estimulación de enzimas como expresión de una disfunción endotelial. Muchos pacientes con
síndrome de Eisenmenger pueden estar asintomáticos durante muchos años; los síntomas aparecen
generalmente en la segunda o en la tercera década de la vida y son originados por el bajo volumen
minuto cardíaco, anomalías neurológicas secundarias a la eritrocitosis e hiperviscosidad, arritmias,
diatesis hemorrágicas o insuficiencia cardíaca derecha. Dado que es un cuadro de características
irreversibles, el tratamiento es fundamentalmente sintomático. Deben evitarse la hipotensión, la
hipovolemia, los antiagregantes plaquetarios y los anticoagulantes, salvo que se esté en presencia de
embolia o de fibrilación auricular y, si el cuadro lo requiere, hacer flebotomía, pero con adecuado
reemplazo de volumen para evitar el descenso del volumen minuto. Las complicaciones son
numerosas, debiéndose destacar las anormalidades en la hemostasia, los accidentes
cerebrovasculares y la muerte súbita. El embarazo está prácticamente contraindicado en las
pacientes con síndrome de Eisenmenger ya que existe una alta mortalidad, tanto fetal y neonatal
como materna. Los pacientes pueden tener una vida prolongada si están bien controlados y pueden
sobrevivir hasta la cuarta o quinta década, siendo la muerte súbita, las hemorragias y la insuficiencia cardíaca las causas más frecuentes de óbito. En la actualidad existe la posibilidad del trasplante, ya sea cardiopulmonar o sólo pulmonar, con la concomitante reparación cardíaca. Ambos tienen ventajas y desventajas, pero dado que el pronóstico de vida de estos pacientes es superior, en el
momento actual, al de los trasplantes, su indicación estaría reservada sólo para aquellos pacientes
con mal pronóstico como, por ejemplo, con insuficiencia cardíaca refractaria, severa hipoxemia o
síncope.

Dados los avances de la cirugía cardiovascular que posibilita la corrección de muchas de estas anormalidades a
edad temprana, el porcentaje de pacientes que llegan a la edad adulta con un cuadro de hipertensión pulmonar
tiende a disminuir. Seguramente en un futuro inmediato todos los pacientes con cardiopatías congénitas e
hipertensión pulmonar serán operados con bajo riesgo quirúrgico dentro de los primeros 18 meses de vida,
haciendo que este cuadro pase a formar parte de la historia de la medicina, siempre y cuando el diagnóstico
precoz de la cardiopatía y su indicación quirúrgica sean realizados oportunamente.
Sin embargo, en el momento actual todavía vemos pacientes con este cuadro grave e irreversible, que es un
punto relevante en la evaluación de los individuos con cardiopatías congénitas en la edad adulta.
Fisiopatología
La circulación pulmonar en el adulto es un sistema que se caracteriza por ser de baja presión (comparada con el
circuito sistémico) y de alta complacencia.
Simplificando la fórmula de Poiseuille, podemos asumir que la presión (P) está en relación directa con el
volumen (V) y la resistencia (R). Es decir que todo aumento del volumen o de la resistencia provoca un aumento
de la presión.
Caracterizamos la circulación pulmonar como de baja presión porque la presión media de la arteria pulmonar
(AP) normalmente se encuentra alrededor de los 15 mmHg (30 mmHg de sistólica y 10 mmHg de diastólica) y
como de alta complacencia porque esa presión no se eleva en forma significativa aun cuando el volumen de
sangre que llega a los campos pulmonares se duplique o triplique, como sucede, por ejemplo, al hacer
esfuerzos o ejercicio. En estos casos, la resistencia disminuye, ya sea por vasodilatación de las arteriolas
pulmonares o por la habilitación de regiones pulmonares normalmente hipoperfundidas, como por ejemplo los
lóbulos superiores.
Se ha demostrado experimentalmente con animales que el 60% de los campos pulmonares pueden ser
extraídos sin que se eleve significativamente la presión en la arteria pulmonar [1,2].
Si consideramos las características de la circulación pulmonar en la etapa prenatal, la situación es diferente.
Hemodinámicamente los circuitos pulmonar y sistémico son similares, lo cual se manifiesta por la similar
estructura anatómica (calibre y grosor) de la aorta y de la AP [3].
Las arteriolas pulmonares del feto tienen paredes gruesas, con una luz interior muy reducida; esto provoca un
aumento de las resistencias pulmonares y, por ende, hipertensión en el pequeño circuito. Al nacer somos todos
hipertensos pulmonares.
Esta morfología de los vasos pulmonares se va retrotrayendo paulatinamente durante la vida extrauterina hasta
presentar en el adulto características completamente diferentes: paredes arteriales pulmonares delgadas y
complacientes, con muy poca resistencia al flujo [3]. Mientras que la configuración elástica de la pared aórtica
persiste, la AO cambia gradualmente y su lámina elástica se hace irregular, interrumpida.
La presencia de cardiopatías congénitas, que originan un aumento significativo de flujo pulmonar, hace que la
presión arterial pulmonar permanezca aumentada. En ciertos casos sólo por el aumento del flujo, pero en otros
por la falta de regresión de la estructura muscular de las arterias.
En los cortocircuitos supratricuspídeos (CIA, drenaje anómalo) el flujo pulmonar aumenta mucho pero no se
encuentra hiperresistencia pulmonar, excepto en períodos avanzados de la vida (alrededor de los 40 años) y sólo
en algunos pacientes.
En contraste, en los cortocircuitos infratricuspídeos (en los cuales un gran flujo es shunteado desde un área de
alta presión que está prácticamente en contacto directo con el circuito pulmonar), la hiperresistencia pulmonar
está presente (CIV, amplio ductus, ventrículo único, tronco arterioso, ventana aortopulmonar).