Urticaria al frio

La urticaria por frío posee una etiología desconocida
y por ello su tratamiento suele ser decepcionante.
Este estudio transmite los datos terapéuticos de 42
pacientes afectos de urticaria frigore tratados con una
combinación de terbutalina (3x5 mg a la semana, y
después 3x2,5 mg) y fármacos que contienen aminofilina
(3x150 mg).
Los autores encontraron una remisión completa de la
respuesta urticaria1 en 37 de los 42 casos controlados.
En vista de estos resultados, se considera un tratamiento
bien tolerado en general, y con resultados prometedores.
La urticaria por frío es una rara forma de urticaria
física. La forma más frecuente corresponde a la denominada
urticaria a frigore adquirida idiopática. La forma
secundaria se encuentra asociada a crioglobulinas,
criofibrinógeno, aglutininas del frío y/o hemoglobinuria
paroxística.
La urticaria por frío se define como una reacción
angioedematosa y/o urticaria1 en la piel que entra en
contacto con objetos fríos, agua o aire. Esta hiperreactividad
patológica es un epifenómeno para un variado
número de enfermedades, debido a un amplio margen
de factores causales. En algunos casos, la razón de
esta hipersensibilidad al frío es desconocida.
La urticaria por frío es bastante frecuente. A menudo
solamente es necesaria la atención médica cuando los
síntomas son muy severos o cuando se detecta esta enfermedad
en un screening de urticaria idiopática crónica.
La mayoría de las urticarias por frío son idiopáticas,
y en la mayor parte de los pacientes puede coexistir este
tipo de urticarias con otra de características físicas.

Normalmente la urticaria por frío aparece en individuos
jóvenes, aunque también puede surgir en la
adolescencia, o en la segunda mitad de la vida.
Habitualmente se manifiesta al contacto de la piel
o de las membranas mucosas con objetos sólidos fríos,
agua fría, hielo, aire frío o comida fría. Las lesiones
pueden aparecer asimismo en zonas donde el agua se
evapora en la piel.
En la urticaria por contacto al frío, los habones generalmente
están circunscritos en la area expuesta, y suelen
desarrollarse sólo tras eliminar el objeto frío y recalentar
la piel. Estas lesiones pueden ser extensas y confluentes
(Fig. 1) afectando una gran parte del cuerpo tras la
inmersión en agua fría durante un baño o natación.
Existe una preferencia por las partes no cubiertas
de la piel, incluyendo las manos y cara.
En los casos más severos, las mucosas del labio y
de la lengua pueden presentar elementos valorables.
Al cabo de unos pocos segundos o de algunos
minutos tras la aplicación del objeto frío, existe un eritema
en el lugar de contacto, seguido rápidamente de
un edema, y flare así como la sensación de un prurito
medio o moderado.
Cuando las partes en contacto con el frío son
extensas, se puede observar una piel roja, difusamente
edematosa y a menudo plagada de pequeños habones.
El edema se resuelve en un tiempo de media a una
hora, y como máximo en tres horas. Puede persistir
una púrpura minor en los lugares de máximo edema en
el 80% de los pacientes.
En la urticaria al frío retardada, las lesiones inmediatas
pueden persistir durante horas.
Los habones son profundos y no están bien delimitados
al área de contacto, y los pacientes muestran
más dolor que prurito.
En la urticaria sistémica, el tiempo de exposición al
aire frío necesario para desencadenar las lesiones puede
variar de 5 a 80 minutos, dependiendo de la temperatura
ambiente. Las lesiones individualizadas poseen el tamaño
y la configuración de la urticaria aguda, o se desarrollan
en el lugar de una base eritematosa.
Una exposición local extensa o una urticaria generalizada
puede verse acompañada de flushing, cefaleas,
vértigo, taquicardia, dolor abdominal, náuseas,
vómitos, dolores musculares e incluso llegar a la pérdida
de conciencia.
El diagnóstico ante una sospecha de urticaria por
frío se basa principalmente en la historia clínica, procediéndose
en este caso a la práctica de una serie de
tests confirmatorios (Tabla II). El método más sencillo
consiste en la aplicación de un cubito de hielo en la
parte inferior del antebrazo durante tres a cinco minui--
TABLA
1. Contacto con frío
- Cubito de hielo envuelto en plástico
- Spray de cloroetilo
- Cilindro de cobre en hielo
(exposición de 3-5 minutos)
2. Contacto con agua fría
- Baño del brazo a 8 ºC y a 21 ºC durante 5-15 minutos
3. Contacto con aire frío
- Habitación fría a 4 ºC durante 5- 10 minutos, llevando
ropa ligera
tos, rodeándolo con un plástico para evitar el contacto
directo con el agua, y, de este modo diferenciarla de la
urticaria acuógena. El lugar del test debe ser controlado
al cabo de 15 minutos y de nuevo al cabo de 8 y 24
horas, con el fin de no perder reacciones retardadas.
En ocasiones el test es negativo, y entonces es
necesario realizar un test con agua, sumergiendo
durante 5-15 minutos el brazo en agua a temperatura
de 8-10 º C , y si es negativo, a 21°C. Si aún persiste la
negatividad, se puede indicar al paciente que tome un
baño frío bajo supervisión médica.
Los pacientes deben además ser sometidos a chequeo
de serología luética y para descartar posibles
alteraciones inmunológicas.
Se ha desarrollado una técnica denominada microdiálisis
in vivo en humanos, para detectar el nivel
intersticial de sustancias endógenas o exógenas. Este
método diagnóstico valora la liberación de histamina
en reacciones provocadas en la piel de pacientes con
urticaria a frigore. Además puede utilizarse en paralelo
a la técnica de láser Doppler para perfusión de imagen,
que controla y anota los cambios circulatorios cutáneos
durante las reacciones urticariales provocadas.
En cuanto a su patogenia cabe considerar varios
temas: los factores inductores y la participación de los
mastocitos, basófilos y ciertos mediadores.
Se ha observado la aparición de urticaria por frío
tras una infección de tipo viral, infestaciones parasitarias,
picaduras de insectos, lues, inyecciones de
penicilina, alergia a los huevos, postparto, cambios
dietéticos y stress.
Asimismo se ha apreciado que existen factores
genéticos que pueden participar de una u otra manera
en algunos tipos de esta urticaria.
Cerca de un tercio de los pacientes con urticaria a
frigore idiopática muestran una transferencia pasiva de
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implicación. Esta IgE no es una crioglobulina sino que
está liberada contra un antígeno específico que todavía
no ha podido ser determinado. En muchos casos esta
IgE no se encuentra en el suero de los pacientes sino
que debe buscarse en los tejidos con mastocitos.
Otras inmunoglobulinaspueden participar también
en esta enfermedad, aunque con menor frecuencia.
Todos los mediadores que han podido ser demostrados
en la provocación por frío ocurren en los mastocitos.
A pesar de ello, los factores quimiotácticos pueden
derivar de otros tipos celulares.
La activación del complemento no ha podido evidenciarse
siempre, sino en casos aislados. Ocurre algo
similar con los inhibidores de la proteasa sérica. En laI
forma familiar existen niveles de complemento normales,
incremento en la inhibición de la tripsina y descenso
de la capacidad de inhibición de la quimotripsina del
plasma, sugiriendo que los enzimas quimotripsina-like
se liberan durante la fase activa de la enfermedad.
Recientemente se está valorando la participación
de ciertos mediadores: histamina, leucotrienos E4,
PAF, PF4 y factor quimiotáctico de los neutrófilos.
La histamina ha sido considerada como el mediador
más importante en la urticaria por frío. Su liberación
se inicia al cabo de unos 3 minutos tras la provocación,
observándose un pico al cabo de diez minutos
y volviendo a la normalidad en unos 30 minutos. Esta
liberación es estrictamente local.
Actualmente se ha determinado que el PAF es un
mediador mayor. Provoca un aumento de la permeabilidad
vascular, dolor y prurito. Se ha medido la reactividad
del PAF de modo indirecto mediante la liberación
de PF4, un foafolípido almacenado en los
gránulos alfa de las plaquetas que se libera por el PAF.
Sin embargo, existen resultados discordantes.
La proteína atiónica del eosinófilo (ECP), almacenada
en los gránulos de las células eosinofílicas, y de
gran potencia citotóxica podría inducir la liberación de
histamina por los basófilos. Ello implicaría que la ECP
estaría participando en la liberación de histamina y de
PAF. Los datos que se disponen parecen indicar que no
existe implicación de la ECP en la urticaria por frío.
En las reacciones urticariformes de larga duración o
de aparición tardía se ha demostrado la existencia de liberación
de ciertos mediadores de la inflamación, incluyendo
la IL-6, el factor inhibidor de la migración (MIF), y
los factores quimiotácticos del eosinófilo, asociado todo
~
ello a un infiltrado por ciertos tipos de leucocitos.
Los productos de la degranulación de los mastocitos
son capaces de desencadenar la infiltración de los
leucocitos en los microvasos dérmicos de los cultivos
de órganos, y este acontecimiento clave depende al
parecer del TNF-alfa , de la lL-1 y del INF-gamma . La adhesión
de las células migratorias sanguíneas es integrindependiente,
siendo su valor máximo a las 24 horas.
Además las integrinas han demostrado inducir las
células inmunes para que permanezcan en el tejido
inflamado.
Así pues las ß2 integrinas podrían proporcionar un
nuevo campo en la patofisiología de la infiltración leucocitaria
en las lesiones urticariales. La CD11a (LFA-
1) corresponde a ICAM-l de las células endoteliales y
es un mediador de la adhesión de los leucocitos en los
vasos sanguíneos, efecto que ocurre rápidamente
(máxima respuesta cercana a los dos minutos) y puede
ser rápidamente modulada.
La CDllb (Mac1) es un ligando de la iC3b y de la
fibronectina, mediando la adhesión entre el tejido
inflamado.
La CD18, cadena común beta de las ß2 integrinas,
es similar a la CD11b en cuanto a su distribución,
ligandos y funciones.