martes, 11 de agosto de 2009

Sindrome de lambert eaton

El paciente con debilidad muscular cae en tres categorías amplias dependiendo del sitio en que se origine la patología:
1. Neurogénica: Lesión axonal o del cuerpo neuronal
2. Miopática: Intrínseco al músculo
3. Neuromuscular: Alteración que tiene origen en la unión neuromuscular.
En nuestro medio se desconoce la incidencia de pacientes con patología neuromuscular que al ser sometidos a un procedimiento quirúrgico presentan algún tipo de alteración neuromuscular. Esta puede ir desde una simple prolongación en la recuperación de la función neuromuscular hasta complicaciones que pongan en serio peligro la vida del paciente e incluso, ameriten manejo ventilatorio intensivo.
Dentro de las diferentes patologías que inciden en la recuperación neuromuscular están las alteraciones a nivel de la hendidura sináptica (colinesterasas atípicas), las alteraciones que comprometen la placa motora (Miastenia Gravis) y las que comprometen la terminal nerviosa presináptica (Síndromes Miasteniformes).
Se parte del hecho que se han descartado todas aquellas condiciones clínicas que potencian el bloqueo neuromuscular como las interacciones medicamentosas (aminoglicósidos, carbamacepina, lidocaína, quinidina, calcioantagonistas, agentes halogenados, diuréticos de asa, betabloqueadores, sulfato de magnesio), la hipotermia, la hipocalcemia, el bajo gasto cardíaco, la insuficiencia hepática aguda, la hipocalemia y la hipomagnesemia, principalmente.
Al conocer la incidencia de estos trastornos se puede protocolizar su estudio y manejo y determinar la importancia de establecer los factores de riesgo desde la consulta preanestésica. El propósito entonces, es llamar la atención a todos los colegas para realizar un gran esfuerzo en cuanto a reunir la información, los reportes de casos, el registro de las complicaciones que se presenten por la administración de la anestesia y la respuesta anómala de la función neuromuscular. Valga la pena resaltar que en una revisión previa se encontró dificultades en la definición de ventilación mecánica postoperatoria prolongada y se asumió ésta como la que ocurre luego de 3 horas de manejo ventilatorio asistido o controlado

ETIOLOGÍA Y EPIDEMIOLOGÍA
El síndrome miasténico ha sido ampliamente clasificado como asociado o no a una neoplasia.
Hasta en un 60 % se ha asociado con Carcinoma Pulmonar de Células Pequeñas (CPCP). Ahora bien, en pacientes con este tipo de cáncer la incidencia de síndrome miasténico es de un 3 %.1,3,18.
Neoplasias diferentes al CPCP incluyen entre otras, trastornos linfoproliferativos, cáncer de seno, colon, estómago, vesícula biliar, riñones y vejiga, adenocarcinoma de pulmón, páncreas y próstata así como el carcinoide intratorácico1.
Pacientes con síndrome miasténico de manera simultánea tienen una enfermedad autoinmune en alrededor de un 25 %, y 35 a 45 % son positivos para autoanticuerpos órgano-específico1,2. La prevalencia de estos autoanticuerpos es más alta en ausencia de un carcinoma subyacente.
En forma global se considera que el síndrome miasténico asociado a neoplasia (SMAN) se presenta en edades mayores que el síndrome miasténico no asociado a neoplasia (SMNAN), 57.9 y 48 años en promedio respectivamente1, 3.
En relación con la diferencia de sexos, la referencia1 cita que para O‘Neill y col, hubo predominancia masculina en el grupo de SMNAN cuando se consideraron los dos grupos juntos, mientras para Gutmann y col, 1992, no se encontró tal diferencia de sexo. Para el grupo asociado a neoplasia la discrepancia pudo deberse al patrón cambiante del hábito de fumar en la población.

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