martes, 11 de agosto de 2009

Sindrome de pierre robin

El sindrome de Pierre Robin se caracteriza
por hiperplasia de la mandi'bula (micrognatia) y
glosoptosis. Con frecuencia, pero no de manera
constante, se acompana de hendidura retroalveolardelpaladar
duro y blando que, a veces, es
reemplazado por paladar oj ival1 "2.
Como consecuencia de la micrognatia la lengua
se desplaza hacia atras produciendo la obstruction
respiratoria que puede causar hipoxemia,
hipercapnea3'4'5. edema pulmonar, cor pulmonale4'
6'7, dificultades para la alimentacion,
vomitos, desnutricion2, neumonia por aspiration
y ocasionalmente muerte8
Se ban empleado varias tecnicas para aliviar la
obstruction respiratoria y alimentar a estos pacientes,
incluyendo glosopexia9, sutura y traction
de la lengua8'10, posicion prona con la
cabeza suspendida mediante gorro y malla elastica2,
traqueostomia y tubos endotranqueales2. La
mayon'a de eilas presentan problemas relativos al
uso de anestesia, cirugia y cuidados de enfermeria
complejos.
Se comunica un caso de Sindrome de Pierre
Robin que fue manejado como una tecnica simple
de tratamiento consistente en el empleo de
un tubo nasofarmgeo4"11.

Caso Cli'nico
Paciente de sexo femenino, nacida de madre
sana, embarazo y parto normales. Al nacer pesa-
1. Pediatras Residentes, Sector Neonatologia, Servicio
de Pediatn'a, Hospital Gustavo Fricke de Vina del
Mar.
ba 2.850 g., media 48 cm. de largo y 34 cm. de
circunferencia craneana, tenia micrognatia con
hendidura del paladar oseo y blando y desde ese
momento mostraba dificultad respiratoria, sin
requerimientos adicionales de oxigeno. En el
cuarto di'a de vida sufrio varios episodios de
cianosis que se repitieron a pesar de mantenersele
en decubito prono permanente, con hipoxemia e
hipercarbia arterial moderadas que se recuperaron
rapidamente despues de instalar un tubo
nasofarmgeo y administrar oxigeno en concentraciones
bajas (Fi02 < 0.40).
La correcta posicion del tubo nasofarmgeo
fue comprobada mediante una radiografi'a simple
lateral del cuello y su manejo consistio en aspirarlo
cada 3 6 4 horas el primer di'a, luego 4 veces
al di'a, cambiandolo cada 3 dias alternando el
orificio nasal.
La alimentacion se realize por sonda naso-gastrica
los primeros dias, posteriormente se empleo
un biberon de pezon largo con orificios distales
en su porcion inferior.
Evoluciono sin problemas, a los 18 dias fue
posible retirar el tubo naso-farmgeo y dos dias
despues, a la edad de 20, fue dada de alta del
hospital con leve dificultad respiratoria en decubito
prono.


COMENTARIO
La anomah'a basica del Sindrome de Pierre
Robin es la micrognatia; la glosoptosis es secundaria.
La lengua normalmente es sustentada por los
musculos genioglosos, que se insertan cerca de la
sinfisis de la mandibula y la llevan hacia adelante
(Fig. 1). Estos musculos son antagonizados por la
traction hacia1 atras y arriba que ejercen los
estiloglosos y hacia abajo los hyoglosos. Cuando
la mandibula es hipoplasica la action de los
genioglosos no se realiza adecuadamente y la
lengua cae hacia la hipofaringe actuando como
una valvula que permite la salida del aire y no la
entrada, a lo que se agrega la acumulacicn de
saliva para cerrar casi hermeticamente la vi'aaerea
superior durante la inspiration.

1 comentario:

  1. soy vanesa otra vez.mas que nada esto es para aquellos que lean este informe y esten pasando por este terrible momento no hay palabras de aliento ni consuelo....para los padres que realmente deceamos tener un bebe y amamos a nuestros hijos.es dificil y muy traumatico pasar una situacion como esta.mi beba era hermosa y la llevo en mi corazon.ella tenia trisomia 13

    ResponderEliminar