martes, 11 de agosto de 2009

Sindrome de meigs

El síndrome de Meigs se define como la presencia de ascitis e hidrotórax asociados con un tumor benigno de ovario. El síndrome se llama
así debido a Joe Vincent Meigs (1892-1963), profesor de Ginecología de la Facultad de Medicina de Harward. Sin embargo, fue descrito
por muchos otros autores en el siglo XIX y al comienzo del siglo XX. Meigs y Cass merecen el honor de haber despertado el interés de la
profesión médica respecto a la importancia de este síndrome en 1937. Por último, el síndrome fue denominado "síndrome de Meigs" por
Rhodes y Terrell en 1937. © 2000 Elsevier Science Ireland Ltd. Reservados todos los derechos.

El síndrome de Meigs se define como la presencia de
ascitis e hidrotórax asociados con un tumor benigno de
ovario [1,2]. Después de la resección del tumor, se observa
una rápida resolución de la acumulación de líquido [1,2].
El síndrome se asocia, generalmente, con un fibroma, un
tecoma o un tumor de Brenner [1,2]. También se ha descrito
asociado con tumores de las células granulosas, teratomas
(específicamente el tipo estruma), tumores de Krukengerb
y papilomas de las trompas de Falopio [3]. El
tumor de las células de la granulosa es, sin embargo, un
tumor con bajo grado de malignidad [4].
Si los mismos signos se asocian con tumores malignos,
la enfermedad se denomina síndrome pseudo-Meigs [2]. El
conocimiento del síndrome de Meigs tiene una importancia
clínica considerable, debido a que los resultados de un
tumor de ovario, ascitis y líquido pleural, generalmente, se
interpretan como indicativos de malignidad ovárica, con
metástasis peritoneal y pleural. El síndrome se llama así
gracias a Joe Vincent Meigs (1892-1963), profesor de
Ginecología de la Facultad de Medicina de Harvard (figura
1) [5,6]. Meigs primero hizo referencia al síndrome en
1934, describiendo tres casos en su libro "tumores de los
órganos pélvicos femeninos" [7]. Sin embargo, parece ser
que algunos autores habían descrito el síndrome antes de
Meigs [5,6]. Ésta es la historia de un síndrome que fue,
finalmente, definido por uno de sus conocedores, pero no
por el pionero.
Parece ser que fue Otto von Spiegelberg, en 1866, quien
describió por primera vez a una paciente con fibroma, ascitis
e hidrotórax [8]. Otto von Spiegelberg es conocido por
describir los cuatro criterios que deben cumplirse para establecer
el raro diagnóstico de gestación ovárica [5,9]. Su
paciente tenía 37 años y presentaba inflamación abdominal,
tos, disnea, pérdida de fuerza y dolor. La exudación
abdominal era serosanguinolenta. La paciente murió sin
operación y en la autopsia se encontró un fibroma ovárico
izquierdo (de 30 kilos) con efusión pleural izquierda. Este
caso cumple todas las características del síndrome, excepto
la falta de información sobre si la extracción del fibroma
hubiera resuelto el hidrotórax y la ascitis.
En 1879, Cullingworth de Manchester describió a una
mujer de 36 años que se quejaba de inflamación abdominal,
disnea, pérdida de peso y menorragia [10]. Murió sin
operación de lo que pareció ser un colapso respiratorio.
En la autopsia se encontraron fibromas ováricos bilaterales
(izquierdo de 255 g, izquierdo de 624 g) (figura 2), gran
cantidad de líquido en la cavidad peritoneal y en la cavidad
pleural izquierda. El Dr. Dreschfeld, un patólogo del Colegio
Owens, que examinó microscópicamente la muestra,
excluyó la posibilidad de que fuera un sarcoma (fibrosarcoma).
De nuevo, no se demostró la resolución del líquido
después de la resección del tumor, lo que habría permitido
designar este caso como síndrome de Meigs completo.
Incluso más interesante es un comentario de Lawson Tait en
su artículo. Robert Lawson Tait, nacido en Edimburgo y
presidente de la Sociedad Ginecológica Británica, es conocido
por introducir la salpingectomía para el tratamiento de
la gestación ectópica (tubárica) [5,11]. Tait afirmó que:
"había visto un gran número de casos de tumores ováricos
complicados con cáncer y, en algunos casos, la efusión rápida
del líquido pleural había sido la causa de muerte. Debido
a esto, no estaba dispuesto a aceptar que la muestra de
Cullingworth fuera necesariamente un tumor no maligno".
En 1882, Thomas Spencer Wells, el cirujano que estableció
la ovariotomía en el siglo XIX [5] en Inglaterra, describió
a pacientes con tumores ováricos con ascitis e hidro
tórax: "Los órganos vitales del tórax sufren de muchas
maneras y los síntomas torácicos de opresión, generalmente
son los más dolorosos. El edema, la ascitis y la efusión
pleural, especialmente en el lado derecho, ocasionan el
mayor agravamiento de la enfermedad" [12]. Después, afirmó
que algunas de las pacientes murieron después de la
ovariotomía, sin resolución de la acumulación de líquido
(es decir, que tenían tumores malignos). Según esto, puede
pensarse que algunas de las pacientes se recuperaron. De
nuevo, podrían faltar algunas de las características para
definir el síndrome verdadero.
En 1887, Albert Demons de Burdeos, Francia, en una
discusión en la "Sociedad de Cirugía" de París, afirmó que
9 de 50 (18%) mujeres con quistes ováricos fueron curadas
de la ascitis e hidrotórax extrayendo el quiste [13]. Desafortunadamente,
la etiología exacta de las muestras es desconocida.
Por tanto, podía faltar algo de la verdadera definición
el síndrome. Sin embargo, fue la primera vez que se
confirmó la resolución de la ascitis y el hidrotórax después
de extraer una masa ovárica.
En 1888, Pascale, en Italia, describió ascitis e hidrotórax
en 3 de 21 quistes del ovario [14]. Después de la punción

del quiste, el líquido desapareció durante algún tiempo,
pero se reacumuló. Con la extracción posterior del quiste
se consiguió una resolución permanente de las ascitis y del
hidrotórax. Sin embargo, no pudo establecerse adecuadamente
la exclusión de las características morfológicas de
malignidad en estos tres casos [15].
En 1888, Terrier, en Francia, describió a una paciente de
77 años, que padecía inflamación abdominal y de pierna,
tos y pérdida de peso [16]. Presentaba ascitis e hidrotórax
bilateral. Fue operada el 14 de febrero de 1888 y se encontró
un fibroma ovárico bilateral. Se desconoce si se recuperó
de la operación y si el tumor era realmente benigno.
En 1892, Lawson Tait refirió el caso de una paciente que
tenía todas las características del síndrome (figura 3)[17].
Describió a dos pacientes: una con síndrome pseudo-
Meigs y otra con el verdadero síndrome de Meigs. La
paciente con el síndrome de Meigs tenía 36 años cuando
experimentó, en enero de 1890, inflamación abdominal,
disnea y tos. En la exploración física se encontró ascitis, un
tumor pélvico sólido y efusión pleural.
En la efusión abdominal se encontró un líquido amarillo
claro que contenía sangre: "se hizo el diagnóstico de enfermedad
maligna del peritoneo con infección secundaria de
las superficies pleurales". Siendo fiel a su opinión manifestada
previamente [10] de que el líquido pleural sanguinolento
con tumor abdominal es indicativo de malignidad,
"no quiso operar el tumor abdominal y la paciente volvió a
casa para morir". Hasta febrero de 1891, el abdomen de la
paciente fue vaciado treinta veces y su salud general mejoró.
A partir de entonces, el 5 de marzo de 1891 se sometió
a laparotomía y se encontró un fibroma ovárico derecho.
Después de la operación la paciente se recuperó completamente.
Tait manifestó: "La lección que podemos aprender
en este caso es que cualquier dato que no indique que exis
te enfermedad en un abdomen aparentemente dañado, es
suficiente para justificar lo que puede parecer una condena
absolutamente desfavorable en un caso particular". No es
sorprendente que de la pared del comedor cuelgue el
siguiente lema: "Pasemos a otra cosa" [5].
Albert Demons, que publicó sus experiencias en 1900,
1902 y 1903, describió un fibroma del ovario con ascitis e
hidrotórax [18-20]. Afirmó que se conseguía curar los síntomas
extrayendo la lesión causante (es decir, el tumor
ovárico), no eliminando repetidas veces el líquido de las
cavidades abdominal y pleural. En función de la importante
contribución de Demons, Funck-Brentano sugirió en
1948 que el síndrome debería llamarse "síndrome de
Demons" [21]. De hecho, actualmente, el síndrome se
denomina síndrome Demons-Meigs en la literatura francesa
y rusa [22-24].
En 1923, Merle Hoon publicó un trabajo sobre 55
pacientes con fibroma [25]. Dos de ellas sufrían síndromes
típicos de Meigs. Una mujer tenía 53 años y la otra 64
años.
Ambas se sometieron a toracocentesis y paracentesis
abdominal antes de la cirugía, y ambas se recuperaron
completamente después de la cirugía. En 1926, Leo, en Italia,
refirió otro caso atípico [26]. La paciente tenía 64 años
y se quejaba de disnea, tos y dolor torácico de varios meses
de duración. En la exploración clínica se encontró un
tumor pélvico, ascitis y efusión pleural. Después de la
resección del fibroma ovárico, la paciente se recuperó completamente.
En 1934, Salmon, en Estados Unidos, publicó
otro caso típico [27]. La paciente tenía 52 años y también
se recuperó completamente después de la resección el
fibroma ovárico.
Después de su primera referencia al síndrome en 1934
[7], Meigs y Cass presentaron una descripción muy completa
del síndrome en siete pacientes, en la Revista Americana
de Obstetricia y Ginecología, en 1937 (figura 4)[28].
En este artículo, Meigs y Cass mencionaron que fueron
Hoon y Salmon quienes encontraron los primeros resultados
antes de su publicación. Manifestaron lo siguiente:
"Creemos, sin embargo, que la incidencia no es totalmente
conocida y que casi siempre falta conocimiento general de
este hecho". La primera referencia a un síndrome de ascitis
e hidrotórax asociado con fibroma ovárico se hizo por
Rhodes y Terrell [29]. Su artículo, que describía otro caso
típico, se publicó en la Revista de la Asociación Médica
Americana, en 1937 (lo que implica que el período entre
publicaciones en los años treinta era muy corto). Estos
autores manifestaron que: "Aunque se han descrito previamente
en la literatura casos de fibroma de ovario e hidrotórax,
acompañando a estos tumores (Hoon, Salmon, Leo,
Meigs), su incidencia y el aspecto clínico del hidrotórax,
que le acompaña a veces, no se conoce en general. Es en el
artículo de Meigs y Cass donde se describe por primera vez
el síndrome completo y se destaca su importancia".
En este artículo clásico de la Revista Americana de Obstetricia
y Ginecología de 1954 [15] Meigs se refiere a la
prioridad de la descripción del síndrome: "El Dr. Funck-
Bentano (mantiene) la opinión de que el nombre de
Demons debería preceder al de Meigs al nombrar el síndrome.
Estoy seguro de que este nombre honraría el mío y
yo estaría muy contento de hacer este cambio. Este síndrome
no fue nombrado por mí, sino por Rhodes y Terrell.
Indudablemente, el síndrome se conocía antes, pero, durante
34 años, desde la discusión de Demons en 1900, no se
han publicado trabajos en la literatura y no se puede asegurar
que se haya enseñado en artículos, textos o Facultades
de Medicina. Si el doctor Cass y yo merecemos algún
reconocimiento, es que nosotros alertamos a la profesión
médica sobre la importancia del líquido torácico y las ascitis
en los fibromas benignos de ovario".
En resumen, esta es la historia del descubrimiento del
síndrome de ascitis con hidrotórax, asociado con tumor de
ovario benigno, que se cura tras la resección tumoral. Fue
descrito de forma incompleta por Spiegelberg en 1866 [8],
por Cullingworth en 1879 [10], por Demons en 1887 [13],
por Pascale en 1888 [14] y por Terrier en 1888 [16]. Fue
descrita su forma completa y típica por Tai en 1892 [17],
por Demons en 1900 [18], por Hoon en 1923 [25], por Leo
en 1926 [26], por Salmon en 1934 [27] y finalmente, por
Meigs en 1934 [7]. La característica importante del síndrome,
presencia de tumor ovárico, ascitis e hidrotórax no asociadas
con malignidad, fue definida por primera vez por Tai
en 1892 [17]. El elemento significativo de este síndrome de
que la curación de los síntomas se consigue con la extracción
del fibroma se confirmó por Demons en 1903 [20].
Meigs y Cass merecen el honor de haber transmitido a la
profesión médica la importancia del síndrome en 1937
[28]. Al final, Rhodes y Terrell en 1937 denominaron a este
síndrome, síndrome de Meigs [29].

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