martes, 11 de agosto de 2009

Lupus eritematoso sistematico

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es el prototipo de las enfermedades
autoinmunes. Junto a sus múltiples manifestaciones clínicas se encuentran
numerosos autoanticuerpos dirigidos contra diferentes antígenos nucleares,
citoplasmáticos y de la membrana celular.
No es una enfermedad rara. Afecta primordialmente a las mujeres en
edad reproductiva. Su etiología es aún desconocida, pero diferentes factores
genéticos, hormonales y ambientales interaccionan de una forma compleja
en su génesis, dando como resultado una pérdida de la tolerancia del
organismo a sus propios constituyentes, la producción de autoanticuerpos,
la formación de complejos inmunes y daño tisular.
Las manifestaciones clínicas del LES son extraordinariamente variables.
Puede haber compromiso del estado general, así como de piel,
articulaciones, riñones, pulmones, sistema nervioso, sangre y corazón.
Prácticamente puede afectar cualquier órgano con una intensidad variable
de paciente a paciente.
El compromiso de la piel y las articulaciones es el más frecuente, pero
la afección renal y neurológica define el pronóstico de la enfermedad.
Fenómenos isquémicos en diferentes órganos y debidos, entre otros, a la
presencia de anticuerpos antifosfosfolipídicos, pueden complicar el curso
de la enfermedad. Los medicamentos utilizados para el control de la afección
traen su propio cortejo de complicaciones, entre ellas la mayor
susceptibilidad a infecciones.
Dada la diversidad de las manifestaciones clínicas, tanto el médico de
atención primaria como los de las más distintas especialidades pueden ser
consultados por el paciente y deben estar en capacidad de sospechar y
hacer el diagnóstico de la enfermedad. La valoración del paciente debe
incluir una historia clínica completa, un examen físico detallado y exámenes
de laboratorio seleccionados con el fin de determinar las manifestaciones
constitucionales y la extensión y grado de compromiso de los diversos
órganos afectados.
El tratamiento de la enfermedad es complejo. No se dispone en el
momento actual de una terapia específica y la heterogeneidad clínica y la
evolución variable de la enfermedad no permiten una guía uniforme. La
terapia debe adecuarse individualmente a la actividad de la enfermedad y
la extensión y gravedad del daño orgánico. Dada su cronicidad, es
fundamental establecer una estrecha y satisfactoria relación médicopaciente.
Igualmente se requiere una aproximación interdisciplinaria con
una gran coordinación entre el médico tratante y los diferentes
subespecialistas consultados.
Los objetivos del tratamiento incluyen el control de la actividad de la
enfermedad, la prevención del daño orgánico, la recuperación funcional
del paciente y la detección y tratamiento de las complicaciones derivadas
de la enfermedad y de los fármacos utilizados.
El diagnóstico del lupus eritematoso sistémico (LES) se basa en 11 criterios, de los cuales
se requieren 4 o más de estos criterios, ya sea en secuencia o simultáneamente, durante
cualquier intervalo de la observación. Estos criterios fueron publicados en 1982 por el
comité de criterios diagnósticos y terapéuticos del American College of Rheumatology
(ACR), y fueron revisados en 1992.
Los criterios son los siguientes:
1. Erupción malar: Eritema fijo, plano o alto, sobre las eminencias malares, que no
suele afectar los surcos nasogenianos.
2. Erupción discoide: Placas eritematosas altas, con descamación queratósica
adherente y tapones foliculares; puede haber cicatrices atróficas en las lesiones más
antiguas.
3. Fotosensibilidad: Erupción cutánea a causa de una reacción insólita a la luz solar,
referida por el paciente u observada por el médico.
4. Úlceras bucales: Ulceración nasofaríngea, por lo común indolora, observada por un
médico.
5. Artritis: Artritis no erosiva que afecta dos o más articulaciones periféricas,
caracterizada por dolor a la palpación, tumefacción o derrame.
6. Serositis:
a. Pleuritis: Claro antecedente de dolor pleurítico o frote, o signos de derrame
pleural, o bien
b. Pericarditis: comprobada por electrocardiograma o frote o signos de derrame
pericárdico.
7. Trastorno renal:
a. Proteinuria persistente mayor a 0,5g/día o mayor de 3+ sino se ha
cuantificado, o bien
b. Cilindros celulares: pueden ser de eritrocitos, hemoglobina, granulares,
tubulares o mixtos.
8. Trastorno neurológico:
a. Convulsiones: en ausencia de tratamientos farmacológicos o alteraciones
metabólicas conocidas; por ej. Uremia, cetoacidosis, o desequilibrio electrolítico, o
bien
b. Psicosis: en ausencia de tratamientos farmacológicos o alteraciones
metabólicas conocidas; por ej. Uremia, cetoacidosis, o desequilibrio electrolítico.

9. Trastorno hematológico:
a. Anemia hemolítica: con reticulocitosis, o bien
b. Leucopenia: menos de 4.000/mm3 en dos o en más ocasiones
c. Linfopenia: menos de 1.500/mm3 en dos o más ocasiones, o bien
d. Trombocitopenia: menos de 100.000/mm3 en ausencia de fármacos que
produzcan esta alteración.
10. Trastorno inmunitario:
a. Preparación de células LE-positivas (Este item fue eliminado de los criterios
diagnósticos en la revisión realizada en 1992), o bien
b. Anti-DNA: título anormal de anticuerpos contra DNA nativo, o bien
c. Anti-Sm: Presencia de anticuerpos contra antígeno nuclear Sm.
d. Hallazgo positivo de Anticuerpos antifosofolipídicos (AFL) basado en:
1. Nivel sérico anormal de anticuerpos anticardiolopina IgG o IgM,
2. Resultado positivo para anticoagulante lúpico utilizando un método
estándar, o
3. Falso positivo en pruebas serológicas de sífilis (VDRL), que persiste
por lo menos durante 6 meses y se confirma por pruebas de Treponema
pallidum o prueba de absorción de anticuerpo treponémico fluorescente
(FTA-Abs).
11. Anticuerpo antinuclear: Un título anormal de ANA por inmunofluorescencia o
análisis equivalente en cualquier momento y en ausencia de medicamentos
relacionados con el síndrome de lupus de origen farmacológico.
Los criterios de actividad de la enfermedad en el LES se basan en marcadores serológicos
que se realizan mediciones seriadas cada mes, y los cambios en los niveles de anticuerpos
anti-DNA aparecen como el mejor predictor de actividad clínica. Los anticuerpos C1q son
útiles para el seguimiento de compromiso proliferativo renal. Los niveles de factores del
complemento C3 like, C4, y funcionalmente, CH50 remanente son parámetros útiles para el
monitoreo de la enfermedad.

1 comentario:

  1. Agradecería información sobre si sta enfermedad es contagiosa!!!!!!!!!!!!

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