Linfoma cutaneo de celulas "T"

Los linfomas cutáneos primarios representan un grupo heterogéneo de linfomas de células T y B que muestran diferencias
considerables en histología, fenotipo y pronóstico. Los linfomas cutáneos de células T representan un espectro complejo
de alteraciones con diversas manifestaciones clínicas y consideraciones terapéuticas. La micosis fungoide (MF) y el
síndrome Sézary son los tipos más comunes de linfomas cutáneos de células T.

El linfoma cutáneo de células T es una neoplasia linfática
crónica de la piel que puede afectar a la sangre, los
ganglios linfáticos y los órganos viscerales. Su diagnóstico
preciso es importante, porque tiene similitud con
otros infiltrados cutáneos linfocitarios y requiere un tratamiento
específico para su control prolongado.
Los linfomas de células T más comunes de la piel
son la micosis fungoide y el síndrome de Sézary.1,2
La clasificación elaborada por la European Organization
for Research and Treatment of Cancer (EORTC),
está basada en criterios clínicos, anatomopatológicos e
inmunohistoquímicos. Con fines fundamentalmente pronósticos,
divide a los linfomas cutáneos primarios en
linfomas T y linfomas B. Después, se distinguen en cada
grupo los linfomas indolentes, los linfomas agresivos y
los linfomas de evolución indeterminada (Cuadro I).3
Los linfomas cutáneos de células T constituyen un grupo
de enfermedades linfoproliferativas caracterizadas por
la coexistencia de linfocitos T neoplásicos en la piel. El
diagnóstico diferencial de linfomas cutáneos es complejo,
por lo que su manejo adecuado dependerá de un examen
clínico, histológico e inmunohistoquímico minucioso.4
MICOSIS FUNGOIDE
Historia. La micosis fungoide fue descrita por Alibert en
1806, quien publicó series de pacientes con lesiones
cutáneas en forma de seta. El término micosis fungoide
se emplea para describir el aspecto de las lesiones y no
indica su causa, ya que las infecciones por hongos no
se asociaron a las enfermedades humanas hasta finales
del siglo XIX. Darier describió en 1890 la acumulación
intraepidérmica de leucocitos en pacientes con
micosis fungoide, y esta observación fue popularizada
por Pautrier, quien dio nombre a la lesión histológica.4
EPIDEMIOLOGÍA. La micosis fungoide es un trastorno
poco frecuente, que tiene una incidencia anual en
los Estados Unidos de 0.2-0.4 casos nuevos por año/
100,000 habitantes. La relación varón:mujer de la MF
es de 2.1:1. Suele ser más frecuente en el cuarto o quinto
decenio de la vida.5