martes, 11 de agosto de 2009

Hiperticrosis



La hipertricosis, tema que compete ampliamente a la Dermatología, I
ofrece un amplio campo de estudio dentro de toda la clínica, que permite
al Dermatólogo revisar conocimientos y alternar con los Ginecólogos, lnfernistas,
Endocrínólogos, etc.
- I -
CLASIFICACIÓN DE LOS PELOS DEL CUERPO.-Los pelos del cuerpo
se dividen de la siguiente forma (Danforth C. H.):
a) Pelos idénticos en ambos sexos, e independientes de influencia
hormonal sexual, este grupo comprende: pelos del casco, cejas, pestañas
y vellos; pelos que no difieren fundamentalmente en hombres o mujeres
enteros o castrados.
b) Pelos ambisexuales, iguales en ambos sexos pero cuyo desarrollo
está condicionado por las gónadas masculinas o femeninas y comprenden:
los pelos del pubis y axilar.
c) Pelos cuyo desarrollo dependen del sexo, su presencia o ausencia
constituyen caracteres sexuales secundarios, figuran: la barba, el bigote,
pelos- del pecho, espalda y abdomen. En el hombre los pelos del pubis
figuran un romboide y se extienden al periné. En el hombre la influencia
hormonal masculina excita el crecimiento de los vellos del cuerpo y modifica
el contenido en cistina de los pelos del casco.


D1STRIBUCION NORMAL DE LOS PELOS.-La distribución normal de
los pelos se puede esquematizar asi: pelos del casco, cejas, pubis, axilas
y pestañas; en el hombre y mujer hay ligera diferencia.
Pelos del dorso: en el hombre, más poblado; en la mujer, ligeramente
en la región sacro-lumbar.
Pelos de las nalgas: En el hombre, poco poblado; la mujer, lampiña.
Pelos de las piernas: En el hombre hay mayor desarrollo, en la mujer
menor.
Pelos de pecho y abdomen: En el hombre habitualmente desarrollados
(grado variable) predominio en recios anteriores y pectorales; en ¡a
mujer, algunos en la línea alba.
Pelos de la cara: En el hombre, barba y bigote; en \a mujer, muy raro.
NOTICIA:

Mutaciones genéticas asociadas a la hipertricosis terminalis congénita
Investigadores chinos profundizan en el origen del raro síndrome que presentaba la famosa “mujer barbuda” mexicana del
siglo XIX Julia Pastrana.
La “mujer barbuda” más famosa fue Julia Pastrana, cuyo caso fue
descrito en la literatura médica a mediados del siglo XIX. El síndrome
que afectó a esta mujer mexicana era la hipertricosis terminalis
generalizada congénita (HTGC) con hipertrofia gingival, que constituye
un subgrupo de las hipertricosis generalizadas congénitas (HGC), grupo
de enfermedades caracterizadas por un exceso de vello en todo el cuerpo
que va mucho más allá de los límites medios para una edad, sexo o raza
particulares. En el caso de Julia Pastrana, existía sobrecrecimiento de
pelo de pigmentación oscura por todo el cuerpo, mandíbula prominente y
rasgos faciales distorsionados.
Ahora, un nuevo trabajo publicado en el “American Journal of Human
Genetics” revela nuevas pistas moleculares sobre la patogénesis de este
raro síndrome. Según investigadores de la Academia China de Ciencias
Médicas, aunque se creía desde hace tiempo que la mayoría de personas
con HTG tenían algún tipo de defecto genético, las mutaciones
específicas que subyacen a la HTGC, con o sin hiperplasia gingival,
todavía no se han descubierto.
Los autores llevaron a cabo un sofisticado análisis genético de
alta resolución de varios miembros de tres familias chinas con HTGC y
de un individuo que presentaba un caso esporádico de HTGC con
hiperplasia gingival. Mapearon el locus genético para este síndrome y
descubrieron que defectos en el cromosoma 17q24.2-q24.3 eran
responsables de HTGC con o sin hiperplasia gingival,
Las tres familias mostraban distintas supresiones en el ADN,
mientras que el caso esporádico se asoció a una duplicación en la
región cromosómica identificada. Las distintas mutaciones observadas
afecta a entre 4 y 8 genes.
Los autores concluyen que su investigación establece la HTGC como
un claro trastorno genómico, pero añaden que son necesarios más
estudios para dilucidar los mecanismos moleculares exactos por los
cuales las mutaciones identificadas conducen a las características de
este raro síndrome

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