Acromegalia

Resumen
La acromegalia es una afección poco frecuente que se presenta cuando la hipófisis produce demasiada hormona del crecimiento. La hipófisis es una glándula endocrina del tamaño de una arveja, localizada en la base del cerebro, que controla, produce y secreta varias hormonas, por ejemplo, la del crecimiento.

Los pacientes adultos con acromegalia tienen los rasgos faciales característicos de una mandíbula inferior grande, frente prominente y manos y pies grandes. Esto ocurre después de que se fusionan las placas de crecimiento, lo que distingue la acromegalia del gigantismo, que ocurre antes de la fusión de las placas de crecimiento.

Etiología

Las causas de la acromegalia se pueden dividir en exceso primario de GH, exceso de GH ectópico o iatrogénico y exceso de hormona liberadora de hormona del crecimiento (GHRH).

La acromegalia es causada con mayor frecuencia por un adenoma somatotrofo secretor de GH de la glándula pituitaria anterior. La mutación asociada con más frecuencia implica la activación de la subunidad alfa del gen de la proteína estimuladora del nucleótido de guanina. 

Otras causas de exceso primario de GH incluyen adenomas hipofisarios que secretan múltiples hormonas y carcinomas de células GH. Los síndromes familiares importantes que se deben tener en cuenta y que están asociados con la acromegalia incluyen la neoplasia endocrina múltiple tipo 1, la acromegalia familiar, el síndrome de McCune-Albright y el complejo de Carney.

Pronóstico 

La acromegalia se asocia con altas tasas de mortalidad, principalmente debido a neoplasias, enfermedades cardiovasculares y respiratorias. Las personas con acromegalia tienen de 1,2 a 3,3 veces la tasa de mortalidad en comparación con la población general según el índice de mortalidad estandarizado. Sin embargo, también se ha postulado que los niveles de GH posoperatorios se correlacionan mejor con la supervivencia general. Por lo tanto, si se controlan los niveles de GH / IGF-1, la esperanza de vida se vuelve la misma que la de los controles de la misma edad. Los factores asociados con un peor pronóstico incluyen niveles altos de GH / IGF-1, miocardiopatía e hipertensión. La morbilidad relacionada con la afección a menudo permanece a pesar de normalizar los niveles de GH / IGF-1, pero el tratamiento puede mejorar la gravedad y mejorar parcialmente la calidad de vida.

• Tipo 1 (mejor pronóstico):  pacientes mayores, menos síntomas y niveles más bajos de IGF-1. Presentan microadenomas o macroadenomas densamente granulados que son menos agresivos, como lo demuestra un Ki67 más bajo (un marcador de proliferación), un p21 alto (un marcador de senescencia), muy infrecuentemente tienen una extensión supraselar. Por el contrario, tienden a exhibir una extensión lateral a los senos esfenoidales, que son más accesibles a la cirugía. Además, estos tumores expresan con mayor frecuencia SSTR2, lo que predice una mejor respuesta al tratamiento médico. 
• Tipo 2 (pronóstico intermedio):  estos macroadenomas pueden ser densos o escasamente granulados, pero no muestran características invasivas. En comparación con el tipo 1, los niveles de IGF-1 son más altos en el momento del diagnóstico. 
• Tipo 3 (peor pronóstico): estos pacientes son jóvenes, experimentan síntomas graves y tienen niveles altos de IGF-1 en el momento del diagnóstico. Sus tumores son macroadenomas y están escasamente granulados y son más agresivos, apoyados por niveles bajos de p21. Estos tumores también se extienden tanto al seno esfenoidal como a la región supraselar y con frecuencia comprimen el quiasma óptico. La baja expresión de SSTR2 puede indicar una mala respuesta a la terapia médica. 

Bibliografía

Adigun OO, Nguyen M, Fox TJ, et al. Acromegalia. [Actualizado el 21 de marzo de 2021]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 enero-. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK431086/