Sindrome de la Cimitarra

El Síndrome de la cimitarra, también conocido como Síndrome de drenaje venoso anómalo del pulmón derecho, es una enfermedad congénita inusual que consiste en un mal drenaje de las venas pulmonares derechas a la vena cava inferior, aurícula derecha, con frecuencia se asocia a hipoplasia del pulmón derecho y de la arteria pulmonar derecha. También se han descrito malformaciones bronquiales, dextrocardia e irrigación arterial anómala de la aorta hacia el pulmón derecho.

Este síndrome es parte de una variedad de enfermedades congenéticas conocidas como "conexiones venosas anómalas pulmonares" localizado en el 0,4 a 0,7% de las autopsias de adultos, correspondiendo el síndrome de la cimitarra al 3 a 5% de los casos.

Los primeros registros de esta enfermedad datan de 1836, sin embargo, el signo de la cimitarra fue descrito por Halasz en 1956. El describió la malformación de la vena pulmonar mostrando un curso vertical hacia el ángulo cardiofrénico, paralelo al borde de la aurícula derecha, que adquiere la forma de una cimitarra. En la mayoría de los casos la radiografía muestra una cimitarra, la que hace sospechar el diagnóstico.

El Síndrome de la cimitarra suele presentarse clínicamente como:

1. Forma infantil: caracterizada por un gran cortocircuito entre arterias sistémicas que irrigan la porción inferior del pulmón derecho. Además de que el pronóstico de esta forma no suele ser alentador, esta desarrolla en los primeros meses de vida problemas cardíacos y generalmente viene asociado con hipertensión pulmonar.
2. Forma adulta: caracterizada por un pequeño cortocircuito entre las venas pulmonares derechas y la vena cava inferior. Cuenta con una excelente esperanza de vida. No desarrolla hipertensión pulmonar.

Así mismo su imagen radiológica es clave ya que recuerda a la de un sable turco en la radiografía de torax simple, suele estar acompañado por hipoplasia pulmonar derecha, y dextrocardia, su imagen radiológica corresponde a la visualización de un gran vaso venoso (drenaje de las venas pumonares) anomalo recorre la silueta cardiaca derecha para drenar en la vena cava inferior por arriba o por debajo del diafragma.

El síndrome de cimitarra es una malformación congénita inusual que consiste en un drenaje anómalo total o parcial de las venas pulmonares derechas a la vena cava inferior, aurícula derecha o venas suprahepáticas que con frecuencia se asocia a hipopiasia del pulmón derecho y de la arteria pulmonar derecha (1). También se han descrito anormalidades bronquiales, dextrocardia e irrigación arterial anómala de la aorta hacia el pulmón derecho (secuestro pulmonar) (2,3). En algunos casos esporádicos se encuentra un doble drenaje de las venas pulmonares con una vena cimitarra a la vena cava inferior y otra que conecta con la aurícula izquierda (4).

La malformación fue descrita por primera vez en 1836 por Cooper y Chassinat (3), sin embargo, el signo de la cimitarra fue descrito por Halasz y col. en 1956 (2). Ellos describieron la vena pulmonar anómala mostrando un curso vertical hacia el ángulo cardiofrénico, paralelo al borde de la aurícula derecha, que adquiere la forma de una cimitarra (tipo de espada turca). En la mayoría de los casos es ésta imagen radiológica la que hace sospechar el diagnóstico.

En esta publicación presentamos dos casos de diagnóstico y tratamiento reciente con esta interesante entidad. La presentación clínica fue diferente en ambos casos y el diagnóstico también se hizo de distinta manera.


Reporte de casos

Caso 1:

Se trata de un niño de 6 años de edad, vecino de Puntarenas, conocido asmático, referido al Servicio de Cardiología del Hospital Nacional de Niños por una radiografía sugestiva de dextrocardia. La historia sólo reveló crisis típicas ocasionales de asma. Al examen físico era un niño eutrófíco con un soplo sistólico eyectivo grado 2/6 mejor audible en el foco pulmonar. La radiografía del tórax mostraba dextrocardia, hipoplasia del pulmón derecho y el signo de la cimitarra (Fig. 1). La sospecha clínica se fortaleció cuando en el ecocardiograma se encontraron las cavidades derechas ligeramente dilatadas y no se logró demostrar el drenaje de las venas pulmonares derechas a la aurícula izquierda. Se decidió realizar un cateterismo cardíaco que evidenció una vena cimitarra que drenaba toda la circulación venosa del pulmón derecho a la vena cava inferior. No había irrigación arterial anormal entre la aorta y el pulmón derecho (secuestro pulmonar). El cortocircuito de izquierda a derecha medido fue de 1.6 a 1. Se realizó cirugía para anastomosar la confluencia de las venas pulmonares derechas con la aurícula izquierda. El paciente se extubó el mismo día de la cirugía y su recuperación fue satisfactoria egresándose del hospital al quinto día postoperatorio. En la última cita a la consulta externa, el niño se encontró asintomático y el ecocardiograma mostró una boca anastomótica amplia.

Caso 2

Una adolescente de 17 años se presentó a la consulta externa del Servicio de Neumología del Hospital San Juan de Dios con historia de dos meses de dolor tipo pleurítico no asociado a esfuerzos, que alivia con los cambios de posición. Además sufría de lipotimias ocasionales. Al exámen físico presentó signos vitales normales y el exámen cardiovascular fue normal. La radiografía del tórax mostró la vascularidad pulmonar ligeramente aumentada y la presencia de la vena cimitarra descrita como una radio-opacidad que iniciaba aproximadamente a nivel del lóbulo medio derecho con orientación vertical al lado de la silueta cardíaca y terminaba a nivel del ángulo cardiofrénico derecho compatible con una estructura vascular. No había clara evidencia de hipoplasia pulmonar derecha e impresionaba el corazón en mesocardia (Fig. 2). Se le realizó un ecocardiograma transtorácico que no mostró anormalidades estructurales ni funcionales. El electrocardiograma fue reportado como normal. Un TAC de tórax con medio de contraste mostró un gran vaso que se originaba en el pulmón derecho y corría caudalmente (Fig. 3). En este momento se sospechó el diagnóstico de síndrome de cimitarra y se procedió a realizar un cateterismo cardíaco que confirmó el diagnóstico de drenaje venoso anómalo total del pulmón derecho a la vena cava inferior (Fig. 4). El cortocircuito de izquierda a derecha era de 1.7:1. No tenía secuestro pulmonar y la presión pulmonar se encontró ligeramente aumentada (sistólica de 47 mmhg). Se practicó cirugía correctivo sin complicaciones. En su última cita la paciente se encontraba asintomática evolucionando satisfactoriamente.

Discusión

El síndrome de Cimitarra se presenta o puede dividirse en tres formas (5):

1. La forma infantil (diagnosticada durante el primer año)

2. La forma "adulta" (diagnosticada después del primer año)

3. La forma asociada a múltiples anomalías cardíacas.

La forma infantil se presenta en menores de un año con sintomatología severa que implica admisión temprana en un centro hospitalario y mayor morbi-mortalidad; estos pacientes suelen tener falla para progresar, disnea, cianosis e incluso pueden llegar a presentar insuficiencia cardíaca y fallo respiratorio (5); estos pacientes cursan con hipertensión pulmonar severa y su pronóstico es pobre (6). Los síntomas son provocados por la hipertensión pulmonar persistente. El pronóstico va a depender de cinco factores fundamentales: (a) anomalías cardiovasculares asociadas, (b) el grado del cortocircuito entre las venas pulmonares derechas y la vena cava inferior, (c) reducción de la vasculatura pulmonar efectiva, (d) estenosis de la vena cimitarra al entrar en la vena cava inferior, y (e) el cortocircuito entre arterias anormales entre la aorta y las venas pulmonares. En estos pacientes el único tratamiento es quirúrgico sin embargo el riesgo quirúrgico es alto y se ha encontrado que la obstrucción de las venas pulmonares después de la cirugía prevalece en este grupo; en caso de arterias aberrantes se prefiere ligarlas o embolizarlas antes de realizar lobectomía (5).

La forma adulta sin hipertensión pulmonar es diagnosticada usualmente durante la adolescencia y los pacientes consultan por síntomas como fatiga, neumonía o infecciones de vías respiratorias recurrentes, disnea leve con el ejercicio, taquicardia supraventricular paroxístico, entre otros (7-8). Durante el estudio diagnóstico, la radiografía de tórax se convierte en un arma muy útil, usualmente por hallazgos como la dextrocardia (9); en un menor porcentaje está presente la hipoplasia de pulmón derecho y a pesar de que el signo de cimitarra puede estar presente en gran número de estudios radiológicos esta imagen suele pasar desapercibida. Si el paciente está asintomático y los estudios hemodinámicos demuestran que no hay hipertensión arterias pulmonar y que el cortocircuito de izquierda a derecha no es significativo (Qp/Qs < href="http://www.scielo.sa.cr/scielo.php?pid=S1409-41422002000300008&script=sci_arttext#6">6). En estos casos el beneficio de la cirugía es dudoso. La corrección quirúrgica se aplica principalmente a los pacientes con cortocircuito importante o con peligro inminente de avanzar a hipertensión pulmonar (8,10) aunque el flujo sanguíneo al pulmón derecho rara vez se normaliza.

La forma asociada a múltiples anomalías cardíacas y extracardiacas se presenta usualmente en los primeros meses de vida, frecuentemente presenta malformaciones cardíacas como comunicación interatrial (que es la más común), comunicación interventricular, persistencia del conducto arterioso, coartación de aorta y tetralogía de Fallot (10,11). A los pacientes pequeños sintomáticos se les encuentra datos de hipertensión pulmonar en el ecocardiograma y en el cateterismo cardíaco. El tratamiento debe ser agresivo embolizando las colaterales sistémico-pulmonares y ofreciéndoles cirugía temprana, ya sea, reparación completa o neumonectomía. Algunos pacientes terminan irremediablemente con un transplante pulmonar por hipertensión pulmonar persistente o estenosis de la anastomosis (12). El flujo sanguíneo pulmonar medido por gamagrafía de perfusión demuestra que después de corregir este problema, el flujo al pulmón derecho, en la mayoría de los casos, sigue reducido (promedio 24%) (13). En los dos casos que presentamos no había otras malformaciones estructurales cardíacas.

El síndrome de cimitarra es poco común, sus manifestaciones pueden ser variadas y poco específicas. En el caso 1 el diagnóstico fue incidental. El signo pivote fue la dextrocardia y al realizar un estudio minucioso de la radiografía y los estudios complementarios, se llegó al diagnóstico. En el caso 2 la primera sospecha diagnóstico fue al realizar la tomografía axial computarizada con medio de contraste, que con los hallazgos de la radiografía del tórax, puso el diagnóstico de síndrome de cimitarra como primera opción.

La presencia de dextrocardia e hipoplasia pulmonar derecha en la radiografía PA del tórax nos debe hacer sospechar el diagnóstico de síndrome de cimitarra, además no se debe pasar desapercibido el hallazgo radiológico de la vena cimitarra. El tratamiento quirúrgico se reserva para los casos hemodinámicamente significativos.