miércoles, 21 de octubre de 2009

Sindrome de la Cimitarra




El Síndrome de la cimitarra, también conocido como Síndrome de drenaje venoso anómalo del pulmón derecho, es una enfermedad congénita inusual que consiste en un mal drenaje de las venas pulmonares derechas a la vena cava inferior, aurícula derecha, con frecuencia se asocia a hipoplasia del pulmón derecho y de la arteria pulmonar derecha. También se han descrito malformaciones bronquiales, dextrocardia e irrigación arterial anómala de la aorta hacia el pulmón derecho.

Este síndrome es parte de una variedad de enfermedades congenéticas conocidas como "conexiones venosas anómalas pulmonares" localizado en el 0,4 a 0,7% de las autopsias de adultos, correspondiendo el síndrome de la cimitarra al 3 a 5% de los casos.

Los primeros registros de esta enfermedad datan de 1836, sin embargo, el signo de la cimitarra fue descrito por Halasz en 1956. El describió la malformación de la vena pulmonar mostrando un curso vertical hacia el ángulo cardiofrénico, paralelo al borde de la aurícula derecha, que adquiere la forma de una cimitarra. En la mayoría de los casos la radiografía muestra una cimitarra, la que hace sospechar el diagnóstico.

El Síndrome de la cimitarra suele presentarse clínicamente como:

  1. Forma infantil: caracterizada por un gran cortocircuito entre arterias sistémicas que irrigan la porción inferior del pulmón derecho. Además de que el pronóstico de esta forma no suele ser alentador, esta desarrolla en los primeros meses de vida problemas cardíacos y generalmente viene asociado con hipertensión pulmonar.
  2. Forma adulta: caracterizada por un pequeño cortocircuito entre las venas pulmonares derechas y la vena cava inferior. Cuenta con una excelente esperanza de vida. No desarrolla hipertensión pulmonar.

Así mismo su imagen radiológica es clave ya que recuerda a la de un sable turco en la radiografía de torax simple, suele estar acompañado por hipoplasia pulmonar derecha, y dextrocardia, su imagen radiológica corresponde a la visualización de un gran vaso venoso (drenaje de las venas pumonares) anomalo recorre la silueta cardiaca derecha para drenar en la vena cava inferior por arriba o por debajo del diafragma.


El síndrome de cimitarra es una malformación congénita inusual que consiste en un drenaje anómalo total o parcial de las venas pulmonares derechas a la vena cava inferior, aurícula derecha o venas suprahepáticas que con frecuencia se asocia a hipopiasia del pulmón derecho y de la arteria pulmonar derecha (1). También se han descrito anormalidades bronquiales, dextrocardia e irrigación arterial anómala de la aorta hacia el pulmón derecho (secuestro pulmonar) (2,3). En algunos casos esporádicos se encuentra un doble drenaje de las venas pulmonares con una vena cimitarra a la vena cava inferior y otra que conecta con la aurícula izquierda (4).

La malformación fue descrita por primera vez en 1836 por Cooper y Chassinat (3), sin embargo, el signo de la cimitarra fue descrito por Halasz y col. en 1956 (2). Ellos describieron la vena pulmonar anómala mostrando un curso vertical hacia el ángulo cardiofrénico, paralelo al borde de la aurícula derecha, que adquiere la forma de una cimitarra (tipo de espada turca). En la mayoría de los casos es ésta imagen radiológica la que hace sospechar el diagnóstico.

En esta publicación presentamos dos casos de diagnóstico y tratamiento reciente con esta interesante entidad. La presentación clínica fue diferente en ambos casos y el diagnóstico también se hizo de distinta manera.


Reporte de casos

Caso 1:

Se trata de un niño de 6 años de edad, vecino de Puntarenas, conocido asmático, referido al Servicio de Cardiología del Hospital Nacional de Niños por una radiografía sugestiva de dextrocardia. La historia sólo reveló crisis típicas ocasionales de asma. Al examen físico era un niño eutrófíco con un soplo sistólico eyectivo grado 2/6 mejor audible en el foco pulmonar. La radiografía del tórax mostraba dextrocardia, hipoplasia del pulmón derecho y el signo de la cimitarra (Fig. 1). La sospecha clínica se fortaleció cuando en el ecocardiograma se encontraron las cavidades derechas ligeramente dilatadas y no se logró demostrar el drenaje de las venas pulmonares derechas a la aurícula izquierda. Se decidió realizar un cateterismo cardíaco que evidenció una vena cimitarra que drenaba toda la circulación venosa del pulmón derecho a la vena cava inferior. No había irrigación arterial anormal entre la aorta y el pulmón derecho (secuestro pulmonar). El cortocircuito de izquierda a derecha medido fue de 1.6 a 1. Se realizó cirugía para anastomosar la confluencia de las venas pulmonares derechas con la aurícula izquierda. El paciente se extubó el mismo día de la cirugía y su recuperación fue satisfactoria egresándose del hospital al quinto día postoperatorio. En la última cita a la consulta externa, el niño se encontró asintomático y el ecocardiograma mostró una boca anastomótica amplia.

Caso 2

Una adolescente de 17 años se presentó a la consulta externa del Servicio de Neumología del Hospital San Juan de Dios con historia de dos meses de dolor tipo pleurítico no asociado a esfuerzos, que alivia con los cambios de posición. Además sufría de lipotimias ocasionales. Al exámen físico presentó signos vitales normales y el exámen cardiovascular fue normal. La radiografía del tórax mostró la vascularidad pulmonar ligeramente aumentada y la presencia de la vena cimitarra descrita como una radio-opacidad que iniciaba aproximadamente a nivel del lóbulo medio derecho con orientación vertical al lado de la silueta cardíaca y terminaba a nivel del ángulo cardiofrénico derecho compatible con una estructura vascular. No había clara evidencia de hipoplasia pulmonar derecha e impresionaba el corazón en mesocardia (Fig. 2). Se le realizó un ecocardiograma transtorácico que no mostró anormalidades estructurales ni funcionales. El electrocardiograma fue reportado como normal. Un TAC de tórax con medio de contraste mostró un gran vaso que se originaba en el pulmón derecho y corría caudalmente (Fig. 3). En este momento se sospechó el diagnóstico de síndrome de cimitarra y se procedió a realizar un cateterismo cardíaco que confirmó el diagnóstico de drenaje venoso anómalo total del pulmón derecho a la vena cava inferior (Fig. 4). El cortocircuito de izquierda a derecha era de 1.7:1. No tenía secuestro pulmonar y la presión pulmonar se encontró ligeramente aumentada (sistólica de 47 mmhg). Se practicó cirugía correctivo sin complicaciones. En su última cita la paciente se encontraba asintomática evolucionando satisfactoriamente.

Discusión

El síndrome de Cimitarra se presenta o puede dividirse en tres formas (5):

1. La forma infantil (diagnosticada durante el primer año)

2. La forma "adulta" (diagnosticada después del primer año)

3. La forma asociada a múltiples anomalías cardíacas.

La forma infantil se presenta en menores de un año con sintomatología severa que implica admisión temprana en un centro hospitalario y mayor morbi-mortalidad; estos pacientes suelen tener falla para progresar, disnea, cianosis e incluso pueden llegar a presentar insuficiencia cardíaca y fallo respiratorio (5); estos pacientes cursan con hipertensión pulmonar severa y su pronóstico es pobre (6). Los síntomas son provocados por la hipertensión pulmonar persistente. El pronóstico va a depender de cinco factores fundamentales: (a) anomalías cardiovasculares asociadas, (b) el grado del cortocircuito entre las venas pulmonares derechas y la vena cava inferior, (c) reducción de la vasculatura pulmonar efectiva, (d) estenosis de la vena cimitarra al entrar en la vena cava inferior, y (e) el cortocircuito entre arterias anormales entre la aorta y las venas pulmonares. En estos pacientes el único tratamiento es quirúrgico sin embargo el riesgo quirúrgico es alto y se ha encontrado que la obstrucción de las venas pulmonares después de la cirugía prevalece en este grupo; en caso de arterias aberrantes se prefiere ligarlas o embolizarlas antes de realizar lobectomía (5).

La forma adulta sin hipertensión pulmonar es diagnosticada usualmente durante la adolescencia y los pacientes consultan por síntomas como fatiga, neumonía o infecciones de vías respiratorias recurrentes, disnea leve con el ejercicio, taquicardia supraventricular paroxístico, entre otros (7-8). Durante el estudio diagnóstico, la radiografía de tórax se convierte en un arma muy útil, usualmente por hallazgos como la dextrocardia (9); en un menor porcentaje está presente la hipoplasia de pulmón derecho y a pesar de que el signo de cimitarra puede estar presente en gran número de estudios radiológicos esta imagen suele pasar desapercibida. Si el paciente está asintomático y los estudios hemodinámicos demuestran que no hay hipertensión arterias pulmonar y que el cortocircuito de izquierda a derecha no es significativo (Qp/Qs < href="http://www.scielo.sa.cr/scielo.php?pid=S1409-41422002000300008&script=sci_arttext#6">6). En estos casos el beneficio de la cirugía es dudoso. La corrección quirúrgica se aplica principalmente a los pacientes con cortocircuito importante o con peligro inminente de avanzar a hipertensión pulmonar (8,10) aunque el flujo sanguíneo al pulmón derecho rara vez se normaliza.

La forma asociada a múltiples anomalías cardíacas y extracardiacas se presenta usualmente en los primeros meses de vida, frecuentemente presenta malformaciones cardíacas como comunicación interatrial (que es la más común), comunicación interventricular, persistencia del conducto arterioso, coartación de aorta y tetralogía de Fallot (10,11). A los pacientes pequeños sintomáticos se les encuentra datos de hipertensión pulmonar en el ecocardiograma y en el cateterismo cardíaco. El tratamiento debe ser agresivo embolizando las colaterales sistémico-pulmonares y ofreciéndoles cirugía temprana, ya sea, reparación completa o neumonectomía. Algunos pacientes terminan irremediablemente con un transplante pulmonar por hipertensión pulmonar persistente o estenosis de la anastomosis (12). El flujo sanguíneo pulmonar medido por gamagrafía de perfusión demuestra que después de corregir este problema, el flujo al pulmón derecho, en la mayoría de los casos, sigue reducido (promedio 24%) (13). En los dos casos que presentamos no había otras malformaciones estructurales cardíacas.

El síndrome de cimitarra es poco común, sus manifestaciones pueden ser variadas y poco específicas. En el caso 1 el diagnóstico fue incidental. El signo pivote fue la dextrocardia y al realizar un estudio minucioso de la radiografía y los estudios complementarios, se llegó al diagnóstico. En el caso 2 la primera sospecha diagnóstico fue al realizar la tomografía axial computarizada con medio de contraste, que con los hallazgos de la radiografía del tórax, puso el diagnóstico de síndrome de cimitarra como primera opción.

La presencia de dextrocardia e hipoplasia pulmonar derecha en la radiografía PA del tórax nos debe hacer sospechar el diagnóstico de síndrome de cimitarra, además no se debe pasar desapercibido el hallazgo radiológico de la vena cimitarra. El tratamiento quirúrgico se reserva para los casos hemodinámicamente significativos.

23 comentarios:

  1. tengo mi niño con dos años con el sindrome de cimatarra me gustaria saber algo mas sobre su operacion

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  2. tengo dextrocardia completa el igado al lado isquierdo el corazon al derecho asi toto al reves de lo normal cuando paso mucho rato sentado me duele mucho el lado derecho puede se eso la vena cimitarra me detectaron la dextrocardia completa alos 23 años ya que nunca abia ido al medico haora tengo 48 años trabajo y estoy perfectamente segun un esperto en malfomaciones ay tres en el mundo con todo al reves vueno deje de ir al medico parecia un raton de laboratorio

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    1. Hola, yo también tengo destrocardia e hipoplasia del pulmón. Tengo 30 años, ya dos fallas cardiacas luego de operada. Hice un grupo en Facebook que se llama Yo tengo síndrome de cimitarra. Creo que allí podríamos compartir experiencias y motivarnos unos a otros.

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  3. Hola soy una chica que tiene 25 años y tengo Síndrome de la Cimitarra... ¿Hay alguien que también padezca esta enfermedad?

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    1. Hola sí tengo 30. Hice un grupo en Facebook que se llama Yo tengo síndrome de cimitarra. Creo que allí podríamos compartir experiencias y motivarnos unos a otros.

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    2. Hola yo tb lo tengo y los medicos de mi ciudad estan un poko perdidos.
      Os dejo mi correo, yo tengo 28 años
      Espero me escribais, o cnt a todossss
      Elviraortega1986@hotmail.com

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  4. hola soy bethsabe y tengo dextrocardia asi que los acompaño en su dolor porque mientras no lo sepan te miran normal despues te ven raro deberiamos tener una organisacion o por lo menos un club ami me lo descubrieron resien y tengo 22 años y yo si fui varias veses al medico pero nunca se dieron cuenta o no quisieron desirme porque tambien me sacaron radiografias pero bueno todabia respiro y mi corazon volcado late asi que no me estova mientras funsione bien

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    1. Hola es una excelente idea. También tengo destrocardia fui operada de la columna a causa de lo mismo, no sé si a otros les haya pasado. Hola, yo también tengo destrocardia e hipoplasia del pulmón. Hice un grupo en Facebook que se llama Yo tengo síndrome de cimitarra. Creo que allí podríamos compartir experiencias y motivarnos unos a otros.

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  5. Hola, soy la chica que tiene Sindrome de Cimitarra:

    A mí me lo diagnosticaron nada más nacer ya ahora tengo 25 años. Mí vida es muy normal y estoy asintomática. Las intervenciones que me han hecho hasta ahora han sido paliativas... También dieron mil vueltas mis padres hasta que los médicos me diagnosticaron la enfermedad.
    Creo que hay muy poca gente con esta enfermedad y me gustaría hablar y compartir experiencias... Yo ahora estoy luchando por poder quedarme embarazada en un futuro... pero me temo que va ha ser una lucha difícil!! Un beso a todos y ánimo...

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    1. A mi me diagnosticaron el síndrome de la cimitarra cuando tenia 4 años (en 1977) al ver una radiografía. Desde entonces me hicieron electrocardiogramas anuales y un seguimiento por un cardiologo. En 1997 a la edad de 24 años me sugirieron operarme como prevencion al sobreesfuerzo del lado derecho del corazon/pulmon. De joven puede que no te pase nada pero pasando los 40 la cosa cambia. Me hicieron un cateterismo y el drenaje venoso/pulmonar era de un 9%. Estaba bastante asintomatico, haciendo vida totalmente normal. El unico problema que tenia es que mi rendimiento físico era menor al resto y que enseguida subía de pulsaciones. Los 25 años es una edad muy buena para recuperarse de una operacion, y asi lo hice. Estuve 1 mes en el hospital y a dia de hoy con 40 años estoy perfectisimamente. Hago deporte con total normalidad : natacion, bicicleta, montañismo, etc.
      Esta malformacion es muy rara, mi cardiologo nunca habia tenido un caso en su vida y cuando estuve en el hospital venian todos los MIR con el fonendoscopio a "escuchar" el ruido del "sindrome de la cimitarra".

      Si quereis saber algo mas, preguntad. Un saludo a todos y animo

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    2. buenas: soy la madre de una niñade 3 años a la que acaban de diagnosticar el sindrome de cimitarra. los sintomas de mi hija son: tose cuando se cansa, sudoracion nocturna y vomita muchas flemas por las mañanas.
      en 15 dias van a prqcticarle un cateterismo cardiaco entre otras pruebas.
      nosotros vivimos en un clima humedo, y nos aconsejaron pasar nos dias en n clima seco. pasamos 15 dias en estella y ... tengo que decir que el dia12 mi hija dejo de vomitar, parecia no cansarse nunca, la tos desaparecio...estaba la niña contenta.....en sus 3 años de vida nunca la habia visto cn esta energia!!! llevamos en casa 3 semanas y la niña solo ha vomitado dos mañanas.
      en septiembre van a operarla...me ha alegrado mucho leer vuestros mensajes, y eso me tranquiliza...pero al ser tan poco comun esta enfermedad ...saldra bien la operacion? tiene 3 años...y ...si el clima seco le ha ido bien...no podemos evitar el quirofano? que le puede pasar en un futuro si no la operamos.
      un saludo....y muchas gracias...

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    3. sra q tal estoy pasando lo mismo q ud a mi niña la diagnosticaron a los 25 dias de nacida y me dijeron q regrese al mes para q le hagan una tomografia tengo mucho miedo sabe un dr nos dijo q derrepente ella no iba a necesitar operacion yo soy su papa y soy de peru de sullana quisiera hablar con ud por favor

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    4. Hola, yo también tengo destrocardia e hipoplasia del pulmón. Tengo 30 años, ya dos fallas cardiacas luego de operada. Hice un grupo en Facebook que se llama Yo tengo síndrome de cimitarra. Creo que allí podríamos compartir experiencias y motivarnos unos a otros.

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  6. Tengo un nino de 1 amo y medio y le diagnosticaron sindrome cimitarra, su problema comenzo desde el mes y medio de vida con neumonias quimicas frecuente, mas tarde le diagnosticaron alergia a la proteina de leche, al cambiarle la leche santo remedio mejoro de sus neumonias pero ahora en su ultima consulta con el neumologo/cardiologo le diagnostico la cimitarra, le mando a hacer ecocardiograma, angiotomogrefia, panendoscopia y broncoscopia, me dice q es probable una cirugia y me da mucho miedo, como sera su calidad de vida? Crecera normal?, podra hacer ejercicio? Y muchas preguntas q me surgen primeramente Dios salga bien de la cirugia, alguien me puede orientar estoy muy triste.

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    1. No te preocupes en exceso, ahora la medicina ha mejorado una barbaridad. Yo me opere en 1997 y me tuvieron que abrir el pecho entero, ahora se hace por cirugia laparoscopica. Como digo en el post anterior, me lo diagnosticaron a los 4 añitos y tambien pase por neumonias. Me operaron a los 24 años y repito, estoy perfectamente. He crecido normal, he hecho deporte (en gimnasia en el cole siempre quedaba de los ultimos ... pero corria y llegaba a la meta) y mi calidad de vida es muy buena.

      Pasate por la web www.menudoscorazones.org/ y contacta con ellos que te podran ayudar/apoyar en todo.

      Un saludo y muchisimooooo animo !!!

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  7. buenas, soy edurne, la madre de la niña cn dindrome de cimitarra.
    el 26 de noviembre hqn operado a mi hija de cimitarra. yo tqmbien tenia mucho miedo, pq apenas hay informacion sobre este tema.
    entiendo perfectamente tus miedos, a la cabeza es dificil frenarla, me prepare para lo peor....y... tengo ke decir ke la operacion salio perfecta!!!!
    se la llevaron a las 12:00 y a las 5:30 me dijeron ke ya podia pasar a verla.
    se te cae el alma a los pies cuando la ves entuvada, dormida, cn la carita hinchada...pero la alegria ke te da ver ke ya esta hecha la operacion...uf...
    en 9dias la niña volvio a ser la de antes.
    me decian ke los niños recuperan pronto....pues increible , es verdad.
    cada dia le quitaban un tuvo,.la mascara, la morfina...y al septimo dia se levanto de la cama.
    a mi hija le abrieron en un lateral, yo tenia miedo x si le hacian en medio del pecho, ya me entenderaa, para un futuro , complejo de adolescente. pero no, fue en un lateral y de 10cms.
    ahora ke todo ha pasado y se del tema te diria que no es para tanto, la medicina es una pasada lo adelantada ke esta, pero tambien te digo ke viene bien pensar en lo otro, ayuda a liberar tensiones. yo diria ke no hay probabilidades de ke vaya mal la operacion, pero porsiacaso los medicos no te aseguran nada.
    yo te diria ke disfrutes del niño y ke si tienes ke llorar ke llores, pero le mal no se puede estar todos los dias.
    tambien pide a tus amigos ke no te pregunten mas del tema, el repetir a todo el mundo los sintomas de tu hijo no te ayuda a descansar ni relajarte. manten informada a tu hermana, o a tu mejor amiga, y ke si alguien kiere sqber del tema ke le pregunten a ella.
    espero leas esto antes de la operacion y te ayude un pokito.
    si kieres preguntarme algo no lo dudes...
    un besito grande...y animo.
    yo aun stoy en la fase de que no me lo creo ke ya este operada.
    para terminar, la leche de vaca tambien aumentaba las flemas a mi hija. la de polvo(ke tambien es de vaca), no se pq pero notabq disminucion.
    pide ke te hagan una biopsia de pulmon a la vez ke le hagan la operacion de cimitarra.(si lo veen conveniente....)para asi no se la tengan ke hacer mas adelante, si ven ke.cn el tema de la cimitarra arreglada no se le arregla el pulmon.

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  8. se me olvidaba ... si o si es mejor operarlos.
    esa sangre sobreoxigenada ke recorre el pulmon derecho de su hijo en un futuro sino se le practica la operacion puede traerle problemas, al corqzon y pulmon. es mejor ahora de verdad. claro ke se puede posponer, no es una enfermedad ke obligue a prqcticar la intervencion ahora mismo...
    pero sino la haces, mas adelante el niño empezara a ver ke los demas niñps pueden bañarse en la piscina y el no pq sino enferma,(pulmpnia, neumonia), ke los demas niños saltan corren y el claro ke va a poder hacerlo, pero empezara a toser, o se cansara antes ke ellos.
    tu trankila, ke ellos conocen sus limitaciones, pero no va a ser un niño paradito...no se les nota nada a ellos, solo a nosotras una cara de preocupacion...ja ja ja.
    y la cabeza la tienen muy bien, yo tenia miedo, haber si no le va a llegar sangre suficientemente oxigenada y va a tener algn tipo de retraso...
    pero no tiene nada ke ver lq cimitarra en esto...
    bueno, nada mas x hoy, un beso muy grande

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    1. Tengo 14 años y tengo sindrome de cimitarra con hipoplasia pulmonar derecha y drenaje venoso pulmonar. Me lo diagnosticaron con seis años y me operaron con 8 años de urgencia. Hago deporte con normalidad y vida normal, aunque sigo bajo revision del cardiologo y el neumologo. un besazo.

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    2. Excelente yo esperé hasta los 18 años para operarme y ya llevo dos fallas cardiacas luego de ello. Operación de columna también por rotoescoliosis. Hola, yo también tengo destrocardia e hipoplasia del pulmón. Tengo 30 años, Hice un grupo en Facebook que se llama Yo tengo síndrome de cimitarra. Creo que allí podríamos compartir experiencias y motivarnos unos a otros.

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    3. hola te busque por facebook, te cuento q mi nene de dos años y medio tiene sindrome de cimitarra me encantaria compartir tu experiencia! pq me interesa saber como sera el futuro en el

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  9. Hola, soy de Chile. Me detectaron el sindrome a los 15 años, cuando fui a urgencias por toser una flema con sangre (hemoptosis) hasta el dia de hoy boto flemas con sangre por el tema del invierno, humedad etc. Somos propensos a esto. Me internaron por neumonia bilateral, 11 dias, y me descubrieron esta rara enfermedad, ademas de hipoplasia pulmonar derecha y dextrocardia. He hecho mi vida normal, claro que me limitaron algunos ejercicios que impliquen correr o cosas asi. Y tengo 21 años

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  10. Hola a todos tengo una bebe de 1 año, y nació o le detectaron el sindrome de Cimitarra…ella se desarrolla bien, activa alegre, etc..pero su peso es bajo..pesa 7 kilos…mi pregunta es si alguien de ustedes sabe o a tenido alguno de estos síntomas de peso, si es probable que sea por causa de síndrome…Saludos..

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