miércoles, 16 de marzo de 2011

Síndrome de Enclaustramiento

El síndrome de enclaustramiento o “Locked In Syndrome” no es una enfermedad propiamente dicha, sino un cuadro clínico que puede tener diversas causas.

En este padecimiento, la persona está despierta y consciente, pero no puede moverse debido a la parálisis de casi todos los músculos voluntarios del cuerpo.

El Nombre

Se debe, por lo general, a una lesión de la parte anterior del puente, o protuberancia, donde se encuentra la mayor parte de las fibras motoras que comunican nuestro cerebro con los músculos. Se le llama también Estado Deseferentado, Pseudocoma, Síndrome Ventral Pontino o Desconexión Cerebromeduloespinal, un nombre que fue acuñado por los investigadores Plum y Posner, en 1966. Este síndrome ha sido descrito como: “Lo más cercano a estar enterrado vivo”, ya que el enfermo ve, oye, siente, huele y piensa, pero es incapaz de comunicarse con los demás.

Algunos pacientes con este síndrome pueden conservar el movimiento de algunos músculos de los ojos y de los párpados, con lo cual pueden llegar a establecer cierta comunicación con los demás.

Las Causas

Hay numerosas causas de este síndrome, desde traumatismos, enfermedades de las arterias que llevan sangre al cerebro, sobredosis de algunos medicamentos o hemorragia y embolia cerebral.

Tratamiento

No hay tratamiento. Lo único que se puede hacer es aprovechar las capacidades que aún conserva al paciente. En algunos casos la estimulación neuromuscular funcional de los músculos de los ojos puede reportar algunos beneficios, pero no siempre es efectiva. Algunos sistemas informáticos tienen la capacidad de detectar el movimiento de los ojos y transformarlo en una forma de lenguaje comprensible para los demás.

Jean-Dominique Bauby

JEAN-DOMINIQUE BAUBY

Jean-Dominique Bauby era un periodista parisiense que sufrió una embolia en 1995. Cuando despertó, 20 días después, su cuerpo estaba totalmente paralizado. Sólo era capaz de controlar su párpado izquierdo. Usando ese párpado, dictó sus memorias, tituladas The Diving Bell and the Butterfly.

Erik Ramsey

erik ramsey

Ramsey tuvo un accidente automovilístico y a raíz de ello quedó completamente paralizado, excepto porque puede mover los ojos hacia arriba y hacia abajo.

Sin embargo, tal vez haya alguna esperanza para él. El Dr. Philip Kennedy de la Clinica Neural Signals de Georgia, está probando un nuevo tratamiento que podría ayudar a Ramsey a hablar, ya que el aparato traduce la actividad cerebral y aunque hasta el momento apenas ha conseguido aprender las vocales y sílabas sencillas, tal vez en un futuro sea capaz de hablar mediante una computadora conectada a su cerebro.

Julia Tavalaro

JULIA TAVALARO

En 1966 Julia Tavalaro tenía 32 años de edad. Sufrión una hemorragia cerebral que le provocó un Síndrome de Enclaustramiento. Fue enviada a un hospital donde el personal la apodaba “El Vegetal”. Seis años después, uno de sus familiares notó que Julia trataba de sonreír tras escuchar un chiste subido de tono. Pronto, le ayudaron a comunicarse mediante el parpadeo y Tavalaro comenzó una carrera literaria como poeta. Murió en el año de 2003 a la edad de 68 años sin haber pronunciado una palabra en 37 años.

CASOS CLINICOS

El síndrome de enclaustramiento corresponde a un cuadro clínico aterrador, se caracteriza por presentar tetraplejia y anartria, pero con preservación de la conciencia, audición, visión y respiración, es decir, el paciente se encuentra despierto pero es incapaz de comunicarse ni moverse. El signo que permite su diagnóstico es la preservación de los movimientos oculares verticales voluntarios, cuyo centro de integración se localiza en el mesencéfalo. La etiopatogenia más frecuente es la isquemia de la protuberancia. El pronóstico de la isquemia del troncoencéfalo es malo: 70 a 80% de los pacientes fallece o queda con graves secuelas neurológicas2, el pronóstico del síndrome de enclaustramiento de causa isquémico es ominoso, los pacientes habitualmente no mejoran su condición neurológica y la extensa mayoría fallece en pocos días debido a complicaciones médicas.

Por otro lado, la trombolisis intravenosa e intraarterial es eficaz en el tratamiento de pacientes seleccionados con infarto encefálico, la ventana terapéutica debe ser de 3 y 6 h respectivamente; la trombolisis intraarterial sólo ha sido evaluada con estudios bien diseñados en el territorio carotídeo. Existen múltiples trabajos anecdóticos con trombolisis intraarterial en el territorio vértebro-basilar, sus resultados son variables: se ha observado recanalización entre 40 y 78%, buenos resultados clínicos entre 19 y 56%, complicaciones hemorrágicas entre 0 y 17% y la mortalidad varía entre 22 y 70%. Según nuestro conocimiento, la trombolisis intraarterial en pacientes con síndrome de enclaustramiento ha sido realizada con éxito sólo en 2 casos. En la literatura existe controversia sobre la indicación de la trombolisis intraarterial en estos pacientes, algunos autores no la recomiendan debido a la baja probabilidad de éxito, otros en cambio, sugieren utilizar cualquier medida extraordinaria que pueda cambiar su ominosa historia natural. A continuación describimos 2 pacientes con síndrome de enclaustramiento tratados con trombolisis intraarterial en nuestro hospital, en ambos casos se obtuvo una recanalización completa de la arteria basilar y una mejoría clínica significativa.

Paciente 1. Mujer de 63 años, hipertensa desde hacía 20 años, con mal control. La paciente despertó con disartria y hemiparesia izquierda, 12 h después y 2 h antes de su ingreso a nuestra institución, presentó compromiso de conciencia y tetraplejia. El examen general de ingreso era normal, estaba vigil, lo que podía evidenciarse sólo al solicitarle que movilizara los ojos en forma vertical, estaba anártrica, tetrapléjica y ventilaba espontáneamente. Se hizo el diagnóstico de síndrome de enclaustramiento. Se realizó una tomografía computada de encéfalo (TC) que mostró una hipodensidad en la base del puente con la arteria basilar espontáneamente hiperdensa. Se administró un bolo de heparina y a las 5 h de producido el síndrome se realizó una angiografía cerebral por sustracción digital; la familia otorgó el consentimiento para realizar una trombolisis intraarterial. La inyección de contraste a nivel del arco de la aorta mostró una obstrucción en el tercio medio de la arteria basilar. No fue posible realizar la inyección de activador de plasminógeno tisular (r-TPA) en forma local debido a la imposibilidad de entrar en las arterias vertebrales, la derecha era hipoplásica y la izquierda presentaba un asa que no fue posible franquear, se instiló r-TPA en el origen de la arteria vertebral izquierda, con 20 mg de r-TPA se logró la lisis completa del trombo con visualización normal de la arteria basilar. Ocho horas después de la trombolisis la paciente recuperó el movimiento de la mirada y mejoró la hemiplejia derecha. El estudio de fuente embólica evidenció una fibrilación auricular paroxística, el resto del estudio fue normal. Se decidió anticoagular a la paciente, buscando un INR entre 2 y 3. Al mes de evolución la paciente se encontraba con disartria, disfagia leve, hemiplejia izquierda y risa intercalada con llanto espasmódico (parálisis pseudobulbar). Al año de evolución la paciente presentaba sólo ataxia, requiriendo de apoyo para la marcha.

Paciente 2. Mujer de 26 años con antecedente de migraña sin aura y usuaria de anticonceptivos orales. Estando previamente sana, presentó, al final del acto sexual, cefalea holocránea ictal de gran intensidad. Al ingreso a nuestra institución, 5 h después del inicio de la cefalea, presentaba un examen físico general normal y un examen neurológico con una tetraparesia severa, hemianestesia derecha, signo de Babinski bilateral, síndrome de Claude Bernard-Horner izquierdo, síndrome de uno y medio izquierdo y anartria; el movimiento vertical de los ojos y la conciencia estaba conservada. La TC de encéfalo de ingreso fue normal. Se diagnosticó un síndrome de enclaustramiento incompleto. Se inició tratamiento anticoagulante con heparina en bolo y a las tres horas de ingreso (ocho horas de evolución), se realizó una angiografía por sustracción digital que confirmó la oclusión de la arteria basilar en su tercio medio y descartó una disección. Después de obtener el consentimiento de la familia, se realizó una trombolisis intraarterial y local, de tipo mecánica y química con 40 mg de r-TPA, se obtuvo una repermeabilización completa de la arteria basilar. En algunos minutos se observó mejoría de la hemiplejia derecha, sin embargo, a las tres horas postangiografía presentó compromiso de conciencia con rigidez de descerebración. La TC de control mostró un hemorragia mesencefálica petequial. Se revirtió la anticoagulación con protamina. Al segundo día mejoró la conciencia y posteriormente, con neurorrehabilitación intensiva comenzó a mejorar el resto de los déficits neurológicos. Una resonancia magnética de encéfalo, al mes de evolución, mostró un infarto de la arteria cerebelosa superior izquierda. El estudio de fuente embólica reveló una malformación trabecular de la aurícula derecha y un foramen oval de 10 mm. El resto del estudio fue normal (doppler carotídeo-vertebral, trombofilias, estudio neuroinmunológico, angiografía de arco de la aorta y vasos de cuello y doppler de extremidades inferiores). Se reinició la anticoagulación a la semana de suspendida, buscando un INR entre 2 y 3. A los ocho meses de evolución sólo presentaba dismetría izquierda leve. Un año después, su examen neurológico era normal y había retomado sus actividades habituales.

DISCUSIÓN

Describimos dos pacientes con un síndrome de enclaustramiento, en la primera la TC de encéfalo mostraba a la arteria basilar hiperdensa con hipodensidad en la base de la protuberancia, en la segunda la TC fue normal; la angiografía con substracción digital evidenció una obstrucción en el tercio medio de la arteria basilar en ambos casos. El estudio de fuente embólica mostró una fibrilación auricular paroxística y un foramen oval permeable respectivamente. Ambas pacientes llegaron a las 2 h de haber presentado el síndrome de enclaustramiento, sin embargo, la primera había despertado 12 h antes con hemiparesia izquierda y disartria, se insistió en explicar a la familia que buscaríamos mejorar el déficit neurológico actual pero que creíamos, debido al tiempo transcurrido, que el déficit neurológico con el cual había despertado no mejoraría. Ambas familias otorgaron su consentimiento. Ambas pacientes fueron anticoaguladas con bolo de 5.000 unidades de heparina seguidas de una infusión continua y sometidas a una angiografía diagnóstica con sustracción digital a las 5 y 8 h de producido el síndrome. En ambas pacientes se logró la repermeabilización completa de la arteria basilar durante el procedimiento con r-TPA en dosis de 20 y 40 mg respectivamente. La primera paciente presentó una lenta y progresiva mejoría, al año de evolución presentaba sólo ataxia de la marcha, requiriendo asistencia para deambular. La segunda paciente presentó como complicación una transformación hemorrágica petequial en el mesencéfalo, sin embargo, comenzó a mejorar clínicamente a partir del primer mes y al año se encontraba asintomática y realizando una vida normal.

La trombolisis intravenosa e intraarterial han sido eficaces en grupos seleccionados de pacientes. Respecto a la trombolisis intraarterial en el territorio vértebro-basilar sólo existen reportes anecdóticos. En la actualidad hay controversia respecto a si se debiera ofrecer trombolisis intraarterial a pacientes con un síndrome de enclaustramiento. Según nuestro conocimiento, sólo se han publicado 2 casos de trombolisis intraarterial en estos pacientes con buenos resultados. Nuestra opinión es que frente a pacientes con este síndrome, con una ventana terapéutica de hasta 12 h y que no presenten contraindicación absoluta para la trombolisis intraarterial, ésta debe ser intentada por un equipo multidisciplinario, seguido de una terapia de neurorrehabilitación intensiva y siempre se debe contar con el consentimiento informado de la familia o, si es posible, del paciente.

CONCLUSIÓN

El síndrome de enclaustramiento es un cuadro clínico aterrador y con un pronóstico ominoso, cuando su causa es la isquemia de la protuberancia la trombolisis intraarterial puede ser utilizada. Un trabajo previo describe 2 casos con resultados satisfactorios. Nuestra experiencia con 2 casos mostró que la trombolisis intraarterial en pacientes con un síndrome de enclaustramiento puede ser eficaz en revertir esta condición, evitando el fallecimiento y logrando una excelente recuperación neurológica.

Es necesario un trabajo bien diseñado que compare la trombolisis intraarterial y la heparina en el territorio vértebro-basilar para determinar su real eficacia. Hasta que se realicen estos estudios, nuestro grupo sugiere realizar como una terapia de rescate, una trombolisis intraarterial en pacientes seleccionados que sufran un síndrome de enclaustramiento debido a isquemia.

2 comentarios:

  1. tengo un paciente en casa en su septimo mes posterior a un infarto de la basilar posterior ,con cuadro de looked in sindrom y me gustaria publicar el caso, pero no se como, meg gustaria me dijeran....hemos observado excelentes avances en su recuperacion

    ResponderEliminar
  2. Alguien tiene mas información del tema

    ResponderEliminar