Estudio de caso: Proteínas misteriosas y la vCJD

"¿SABES, LISA?, CREO QUE hay algo mal en mi", dijo su hermana la joven de 22 años llena de energía y ganadora de una beca. Era 2001 y Charlene había vivido en Estados Unidos por nueve años cuando comenzó a perder la memoria y a experimentar repentinos cambios de humor. Durante el siguiente año, sus síntomas empeoraron; las manos de Charlene temblaban, sufría ataques incontrolables en los que se mordía y golpeaba , y se volvió incapaz de caminar. Charlene era victima de la "enfermedad de las vacas locas", que contrajo casi 10 años atrás, cuando vivía en Inglaterra. En junio de 2004, luego de haber estado postrada en cama y de ser incapaz de poder deglutir alimentos durante dos años, Charlene se convirtió en el primer residente de Estados Unidos que murió de la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD), la forma humana del mal de las vacas locas (encefalopatia espongiforme bovina o BSE). El intimidante nombre científico de la enfermedad de las vacas locas se refiere a la apariencia esponjosa de los cerebros de las vacas infectadas, vistos bajo microscopio. Los cerebros de las victimas humanas de CJD, por lo general adultos jóvenes, también terminan afectados por agujeros microscópicos. En los seres humanos la enfermedad se llama así por que se parece a una afección detectada desde hacia tiempo, llamada Creutzfeldt-Jakob (CJD). Tanto la CJD como la vCJD son enfermedades mortales.

¿Por que el ganado comenzó a morir súbitamente de BSE? Durante siglos, se supo que las ovejas sufrían de una "encefalopatia espongiforme" llamada tembladera (o scrapie), que no se trasmitía a los seres humanos ni a otro tipo de ganado. Como los síntomas de las BSE se parecen notablemente a los de la tembladera, los científicos piensan que una forma mutante de esta se volvió capaz de infectar al ganado, quizá a principios de la década de 1980. La practica, que desde entonces se elimino, de alimentar al ganado con huesos y complementos proteínicos derivados de ovejas y de otro tipo de animales probablemente transmitió la forma mutante de la tembladera de las ovejas al ganado vacuno. Desde que la BSE se identifico por primera vez en Inglaterra en 1986, se ha diagnosticado a mas de 18,000 cabezas de ganado con la enfermedad; se sacrificaron millones de ejemplares y sus cuerpos se incineraron como medida sanitaria. No fue si no hasta mediados de la década 1990, por el tiempo en que el brote de la enfermedad logro controlarse, que los oficiales reconocieron que la afección podría transmitirse a los seres humanos que ingirieran carne de ganado infectado. Aunque es probable que millones de personas hayan comido reses de carnes infectadas antes de que se reconociera el peligro, solo unas 155 personas han muerto de vCJD en el mundo. No hay evidencia de trasmisión entre seres humanos, excepto por transfusión sanguínea o por donación de órganos de una persona infectada.

Las enfermedades infecciosas mortales son comunes, así que, ¿Por que la enfermedad de las vacas locas intriga tanto a los científicos? A principios de la década de 1980, el doctor Stanley Prusiner, un investigador de la Universidad de California en San Francisco, sorprendió a la comunidad científica al mostrar evidencia de que una proteína sin material genética era la causa de la tembladera, y de que esta proteína podía transmitir la enfermedad a animales en experimentos de laboratorio. Duplico las proteínas infecciosas llamadas "priones", un termino formado por la contracción del nombre "partículas proteicas infecciosas". Como ningún agente infeccioso que careciera de material genético (ADN o ARN), los científicos analizaron los hallazgos de Prusiner con un enorme escepticismo.

Fragmento sacado del libro Biología 1: La naturaleza de la vida. Primer semestre de preparatoria Universidad Autónoma de Nuevo León (UANL).

Notas

"Enfermedad de las vacas locas" en realidad se refiere a la encefalopatía espongiforme bovina (EEB), una enfermedad descrita por primera vez en 1986 - en el ganado bovino, que se relaciona con una enfermedad en los seres humanos llamada variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ). Ambos desórdenes son enfermedades mortales del cerebro causadas por un prión, una partícula de proteína que carece de ácido nucleico y que se cree que es la causa de diversas enfermedades infecciosas del sistema nervioso. El vínculo entre el agente que causa la vECJ humanos de las muertes y los brotes de EEB en el ganado parece ser la dieta el consumo de carne de vacuno infectada.

No variante de las formas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), que existía antes de 1996, todavía existen y pueden tener una de las tres causas: desconocido; causado por una mutación genética, o causados por los contaminantes introducidos durante un procedimiento médico (métodos convencionales de esterilización No eliminar el prión que transmite la infección). Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), menos de cinco por ciento de los no variante de la ECJ casos se introducen a través de procedimientos médicos.

¿Qué es la encefalopatía espongiforme bovina (enfermedad de las vacas locas)?

EEB es un trastorno neurológico progresivo del ganado como consecuencia de la infección por un prión. En septiembre de 2006, 196 casos humanos de VCD se informó en el Reino Unido y siete en otros países.

Además de los casos de EEB en el Reino Unido (83 por ciento de todos los casos se informó de allí), los casos también han sido reportados en otros países, entre ellos Bélgica, Francia, Liechtenstein, Luxemburgo, Países Bajos, Portugal, Irlanda, Italia, Suiza , Canadá, y los Estados Unidos. Medidas de control de la salud pública se han aplicado en cada uno de los países de Europa para evitar posibles tejidos infectados por la EEB entren en la cadena alimentaria humana. Estas medidas preventivas parecen haber sido eficaces. Otros países que comunicaron un raro número de casos de EEB incluyen Japón, Grecia y Finlandia.

¿Qué es la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ)?

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una rara y fatal, trastorno cerebral que causa una rápida, progresiva demencia (deterioro de las funciones mentales), así como alteraciones neuromusculares asociados. La enfermedad, que, en algunos aspectos se asemeja a la EEB, que tradicionalmente ha afectado a hombres y mujeres entre las edades de 50 y 75 años. La variante, sin embargo, afecta a personas más jóvenes (la edad media de aparición es 28 años) y tiene características clínicas atípicas, en comparación con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

¿Cuál es el riesgo actual de contraer vCDJ al comer carne de vaca y productos de la carne de vaca procedentes del ganado de Europa?

Actualmente el riesgo parece ser muy pequeño, quizás menos de un caso por 10 billones de porciones, si es que el riesgo existe. Los viajeros que vayan a Europa y que estén preocupados sobre reducir cualquier riesgo de exposición pueden evitar la carne de vaca y los productos de la carne de vaca, o pueden seleccionar carne de vaca o productos de carne de vaca, tales como piezas enteras de carne del músculo, en vez de carne molida y salchichas. Las piezas enteras de carne de vaca tiene menos posibilidades de contaminación con los tejidos que podrían dar abrigo al agente de la BSE. No se cree que la leche y los productos lácteos transmitan el agente de la BSE. Consulte a su médico para más información.