viernes, 11 de marzo de 2011

Especial: Joseph Jules Dejerine (1849-1917)


A partir de mediados del siglo XIX se desarrollaron los saberes básicos neurológicos. Podemos destacar los nombres de Cajal, Golgi y Remak en el campo de la anatomía; los de Bell, Magendie y Hall, en el estudio de las funciones; los de Virchow, Alzheimer y Spielmeyer, en el campo de la patología. Iniciada esta tarea, fue posible constituir poco a poco la neurología clínica. En esta tarea contribuyeron médicos fieles a la mentalidad anatomoclínica como Broca, Charcot o Wernicke, y aquéllos que se acercaron a los problemas neurológicos desde otros puntos de vista como la clínica pura -el caso de Trusseau, Parkinson o Graves- o desde la fisiopatología - el caso de Quincke. Las obras de Dejerine, Brissaud, Marie y Babinski -por la parte francesa- supusieron la culminación de lo que se suele conocer como "neurología clásica". Señalar, por otro lado, que la neurología francesa de esta etapa estuvo en manos de los discípulos de Charcot, que se mantuvieron fieles a la línea anatomoclínica.

Jules Dejerine nació en Plain-Palais, Ginebra, el 3 de agosto de 1849. Sus padres eran franceses; Jean Dejerine y Jeannes Mauris. Estudió en el Lycée Calvin donde era muy conocido más por su afición al boxeo y a la natación que por su dedicación al estudio. Entre 1868 y 1870 estuvo en la Académie de Genève , donde decidió estudiar medicina por su interés en la biología así como en la anatomía comparada.

Durante la guerra Franco-Prusiana Dejerine trabajó como voluntario en un hospital de Ginebra y en la primavera de 1871 pensó que debía seguir sus estudios clínicos en París. Marchó con una carta de presentación a Edmé Félix Alfred Vulpian (1826-1887) que le había proporcionado Jean Louis Prévost (1838-1927), en medio de la agitación creada por guerra y la revolución. Obtuvo el doctorado en 1879 con una tesis sobre las lesiones del sistema nervioso en la parálisis ascendente aguda, que ya indicaba el camino por el que iba a seguir ( Recherches sur les lésions du système nerveux dans la paralysie ascendente aiguë ). En 1880 fue jefe de clínica en en el servicio de Hardy, en el Hospice de la Charité y en 1882 médico de los hospitales; estuvo en Bicêtre (1887-94) y en la Salpêtrière (1895-1900). En 1886 obtuvo la agregaduría con la tesis L'Hérédité dans les maladies du système nerveux , Paris, Asselin, 1886.

En 1888 contrajo matrimonio con Augusta Klumpke, nacida el 15 de octubre de 1859 en San Francisco, Estados Unidos. Comenzó ésta sus estudios de medicina en 1877 y fue la primera mujer en ser nombrada interna en 1886. En 1914 fue encargada de las funciones de jefe de la clínica de enfermedades del sistema nervioso en la Facultad de medicina de París. Dimitió en marzo de 1917. Le fue concedida la Legión de honor y murió en 1927 cuando fue promovida para la Académie de médecine. Tuvieron una hija, Jeanne Ivonne, que nació en 1891. Trabajó en varios temas, en especial en las contracturas histéricas, las parálisis radiculares y las polineuritis.

Portada del libro Anatomie des centres nerveux. Paris, Rueff, 1895-1901, que escribió con su mujer. (Biblioteca y Museo Historicomédicos, Valencia).

Portada del libro Sémiologie des affections du système nerveux. Paris, Masson & Cie., 1914. (Biblioteca y Museo Historicomédicos, Valencia).

Tras obtener la agregaduría, Dejerine fue encargado del curso de patología interna en 1889 y, en 1893, sustituyó a Péter en la Clínica de la Charité. En 1897 fue profesor suplente de Bouchard en patología y terapéutica generales. En 1901 ocupó la cátedra de historia de la medicina sustituyendo a Brissaud. En 1907 fue profesor de la primera cátedra de patología médica en sustitución de Hutinel y en 1910, finalmente, profesor de clínica de las enfermedades del sistema nervioso en la Salpètrière tras dejar la plaza F. Raymond. Cuando falleció fue sustituido a su vez por Pierre Marie (1917).

Dejérine cultivó la anatomía del sistema nervioso y estudió la afasia, la encefalitis, la poliomielitis, la siringomielia y las neuritis. Es autor de dos libros importantes en la historia de la neurología: la Anatomie des centres nerveux (1890-1901) , en colaboración con su esposa, y la Sémiologie des affections du système nerveux (1914), publicada en 1914, que fue considerada durante muchos años como una obra maestra. También merece ser destacada Traité des maladies de la moelle épinière, que publicó con con M. A. Thomas en 1902. Aunque la mayor parte de la obra de Déjerine se refiere a la neurología, también estuvo interesado en los desórdenes funcionales. En este campo estuvo muy influido por Paul Dubois, de Berna. Déjerine aprovechaba sus vacaciones para visitar el lugar donde nació; allí se encontraba con Dubois, con quien pasaba mucho tiempo desarrollando ideas que más tarde aplicaba con éxito con sus enfermos. Con el tiempo los puntos de vista de ambos siguieron caminos divergentes. En el terreno de la psiquiatría destacamos Les manifestations fonctionnelles des psychonévroses et leur traitement par la psychothérapie . En este texto se refiere a la histeria y a la anorexia mental. Propuso como tratamiento el aislamiento del paciente de su familia y en este tema chocó con Charcot, a quien acusaba de “montrer” las histerias.

Con Landouzy describió la miopatía facioescápulohumeral; con Sottas la neuritis intersticial hipertrófica de la infancia, caracterizada por cifoscoliosis, con atrofia muscular generalizada –síndrome de Déjerine-Sottas; con Thomas Andre, la atrofia olivopontocerebelosa o ataxia cerebelosa –síndrome de Déjerine-Thomas-; con Roussy el síndrome talámico –síndrome de Déjerine-Roussy-; con Verger, el síndrome sensitivocortical –síndrome de Déjerine-Verger. El que conocemos con el nombre de “signo de Déjerine” es la agravación de los síntomas de la radiculitis por la tos, estornudos y esfuerzos de defecación. El síndrome de Déjerine-Klumpke es la asociación de una parálisis radicular inferior del plexo braquial con transtornos oculares y miosis, producida por una lesión en el primer par raquídeo dorsal. El síndrome de Déjerine es el conjunto sintomático semejante a la tabes dorsal , con disminución de la sensibilidad profunda y sentido del tacto normal; las lesiones de la porción superior del bulbo producen parálisis del hipogloso del lado de la lesión y hemiplejia del opuesto. Las lesiones de la porción inferior producen parálisis de la laringe y del velo del paladar.

Uno de los temas de gran interés en las obras de Déjerine es el relativo a las afasias, perturbación del lenguaje caracterizada por la pérdida de la memoria de los signos por medio de los cuales el hombre civilizado cambia ideas con sus semejantes, según Dejerine. El afásico es el individuo que sin ser demente, paralítico, ciego o sordo, es incapaz de expresarse por medio de la palabra o de la escritura o de comprender la palabra o la escritura. El término "afasia" fue acuñado por Trousseau en 1864. Los distintos puntos de vista sobre el tema supusieron encendidos debates entre Dejerine y Pierre Marie, y los partidarios de una u otra postura. Para éste y Vialet la enfermedad estaba relacionada con la lesión de la circunvolución angular y supramarginal.

"Face interne d'un hémisphère gauche. (D'aprés la photographie sous l'eau d'une pièce durcie au bichromate)". Lámina extraída de su Anatomie des centres nerveux, elaborado con su mujer Augusta Klumpke. (Biblioteca y Museo Historicomédicos, Valencia).

Dejerine llegó a crear escuela y entre sus discípulos podemos mencionar a Auscher, Chrétien, Huet, Macaigne, Richerolles, Sollier, Sottas, Thomas y Vialet. En 1949 en el IV Congreso internacional de neurología, que tuvo lugar en París, se celebró el aniversario del nacimiento de Déjerine. El encargado del discurso fue André-Thomas y se esculpió un medallón con la figura de Déjerine en la Sorbona. Los que le conocieron señalan que era una persona estimulante, gran maestro, franco y con mucho sentido común; las reuniones o sesiones científicas en las que él estaba presente nunca resultaban aburridas. Fue miembro de la Société de Biologie, de la Académie de médecine (1908), y chevalier de la Légion d'honneur (1913). Recibió los premios Godard, de la Sociedad Anatómica (1879) y Montyon, de la Academia de Ciencias (1886).

Murió a los 68 años en París el 26 de febrero de 1917 durante la Primera Guerra mundial.

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